亚急性起病，呈进行性发展趋势。病程长短不一，患者平均生存期6~9个月，8.8%的病人能超过12个月。任何年龄都可以发病，在6~62岁之间起病较多。临床缺乏特征性局灶体征，常以性格改变、精神异常、癫痫发作、颅内压增高、偏瘫为主要表现。JenninsMT等回顾85篇文献报道的160例病人，44%~78%的患者有精神异常、智能减退，38%~50%有癫痫发作，39%~47%有颅内压增高，58%有锥体束受损，37%有颅神经损害。实验室检查：脑脊液蛋白正常或轻度升高，白细胞数正常。脑电图：弥漫性慢波，偶见棘波。