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结直肠间质瘤20例临床分析
http://www.wd999.com 2008-1-20 16:05:06

 

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumorGIST)是一种低度恶性的胃肠道黏膜下肿瘤,临床上少见,仅占胃肠恶性肿瘤的0.8%,而发生在结直肠者更为罕见。本院自1997年至2002年共收治20例结直肠间质瘤,现报道如下。

 

一、临床资料

 

收集1997-2002年资料完整及病理诊断明确的结、直肠间质瘤病例20例,其中男13例,女7例,年龄35-72岁,平均56岁。

 

二、结果

 

肿瘤发生于横结肠2例,乙状结肠1例,直肠17例。主要症状为便血8例,排便困难及肛门坠胀7例,消瘦2例,2例无症状者于体检时发现。瘤体最大15 cm,最小1 cm,平均(6.1±1.7)cml。其中恶性12例,交界性3例,良性5例。20例中有5例行瘤细胞免疫组化染色,4CD34CDll7阳性。本组病例均行手术治疗,其中17例行肿瘤根除,3例因瘤体大,侵犯骨盆,仅行姑息切除。4例为复发病例,其中2例为第一次复发,病史分别为4年及5年;1例为第四次复发,病史为12年;另1例为第5次复发,病史长达32年,最后一次复发时伴有肝、肺、骨、盆腔等多脏器转移。20例中13例得到随访,4例复发,至今存活12例。

 

三、  讨论  

 

GIST是一种独立的消化道非上皮性肿瘤,于1983年由Mazur等首先提出,它具有多向分化性,可向平滑肌、神经分化或不定向分化。最近,Miettinen等将其定义为原发于胃肠道、大网膜和肠系膜的KIT染色阳性的梭形细胞或上皮样细胞的间质肿瘤。95%发生于胃和小肠,仅5%发生于结直肠。常见于40岁以上,与性别无关。恶性占10-30%,一般为单发。直径小于2cmGIST通常无症状,大于4 cm的肿瘤有症状,表现为出血、压迫症状。本组20例中发生于结肠3例,直肠17例,18例年龄大于40岁,平均年龄56岁,出现便血的8例及排便困难的7例肿瘤均大于4cm,体检发现的2例肿瘤在1.5 cm以下。本组恶性12例,占60(1220),恶性比例较文献报道为高。

    GIST可向腔内或腔外生长,CT扫描、超声和内镜检查为最有意义的检查。无论良恶性,CT均表现为黏膜下、浆膜下或腔内境界清楚的团块,强化后密度均一,偶有钙化。内镜超声检查表现为在正常肠壁的固有肌层,有一个低回声团块,不规则的腔外边界、囊性间隙。肿瘤直径小于3cm,边界规则,回声均匀,通常为良性GIST。组织学检查主要有两种细胞类型,即梭形细胞型及上皮样细胞型,部分为两型细胞均有的混合型。核分裂可缺乏,也可很高,一般来说,大于5个核分裂象/10个高倍视野为恶性,小于2个核分裂象/10个高倍视野为良性。免疫组化染色CD34(+)CD117(+)有助于诊断。

    手术切除是最佳的治疗方案,一般认为切除范围距肿瘤边缘1.5 cm即可,不必扩大切除及常规清扫淋巴结,因为通过淋巴转移极少。本组20例均未见有淋巴转移。GIST对传统的放疗和化疗基本不敏感。但也有学者提出,手术后辅以腹腔内化疗可明显降低术后腹腔内复发,但对预防肝脏转移效果不明显。

    GIST的生物学特性难以预测。DeMatteo等报道200例恶性GIST总的5年生存率为35%,其中80例经手术完整切除肿瘤后的5年生存率为54%。一些病理学者认为GIST没有明确的良恶性界限,即使小的组织学良性的GIST也有局部复发和转移的可能。复发部位主要在腹腔内,包括原发部位复发及腹膜、肝脏转移,其次是肺和骨转移。本组4例共有11次复发,均为局部原发部位复发,其中1例第5次复发时伴有肝、肺、骨、盆腔等多脏器转移。所有的GIST都应看作是一种低度恶性有复发和转移可能的肿瘤,大于5cm的肿瘤应终身随诊。

 

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