原发于十二指肠肿瘤较少见,而十二指肠间质瘤引起大出血更为罕见,现结合我院近年来经手术与病理证实的3例十二指肠间质瘤引起的上消化道大出血报道如下。
1 病例简介
病例l,女,66岁。因呕血、便血、2 h急诊入院。12h前无明显诱因呕血(数次约500 mL),柏油样便1 000 mL后晕倒。既往曾先后2次因黑便入院,第1次胃镜检查示十二指肠球后溃疡,局部喷凝血酶及综合治疗后出血停止;第2次胃镜检查示十二指肠降段约4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm大肿物,位于黏膜下,考虑为异位胰腺,经止血、禁食、支持对症治疗,症状缓解。本次出血量较大,来我院后立即冰盐水加去甲肾上腺素、碳酸氢钠、泰胃美洗胃,同时给予止血药、扩容治疗,症状未缓解,患者又呕血3次共约2 000 mL,柏油样便500 mL,间隔l h左右,输血2400 mL。立即行剖腹探查。发现十二指肠第2段前壁有一约3.0 cm×3.0 cm×3.5 cm结节状肿物,十二指肠球部有溃疡瘢痕,切开十二指肠,见位于十二指肠乳头下方有一肿块,紧贴胰胆管出口下缘黏膜糜烂,有活动性出血。向十二指肠乳头内插入导管,局部切除肿块,行十二指肠旷置,半胃切除,胃空肠吻合,术后胃肠减压、抗生素、营养支持等治疗,18 d治愈出院,病理证实十二指肠阿质瘤。
病例2,女,衡岁。突发呕血、便血20 h入院。该患20 h前呕吐(咖啡样胃内容物)约30 mL入消化内科,保守治疗期间,间断少量呕血并排新鲜血便,量达1 500 mL,后转入外科。患者既往2 a前因胆囊炎行腹腔镜下胆囊切除术,l a前因黑便曾行胃镜检查发现十二指肠球部溃疡、出血,行腔镜下止血,同时发现十二指肠降段黏膜隆起,考虑异位胰腺未予手术治疗。既往还有冠心病病史多年。转入外科时患者重度贫血外观,BP 68/30 mmHg,HR 150次/min,脉搏细弱。血常规化验:RBC 0.86×1012/L,Hb 25 g/L,分析消化道出血可能来源于十二指肠。因患者已出现失血性休克,继续给予止血、抗体克等保守治疗,患者仍继续出血,并出现突发呼吸骤停,趴40~50次/min,血压为0。经抢救心率恢复100次/min,BP 100/60 mmHg,决定急诊手术探查,术中见位于十二指肠降段有一约4.2 cm×4.0 cm×4.0 cm肿物,占居十二指肠前外侧壁,靠胰腺侧有一供应肿瘤血管,直径约0.2 cm。将该肿瘤及十二指肠部分肠壁切除,缝合切缘。置梅花尿管行十二指肠减压,术后转入ICU。患者术后第3天出现急性心功能衰竭,给予强心、利尿、多巴胺等药物对症治疗,症状好转。术后第5天突然出现寒战、高热、血压下降、心率快、脉搏细弱。诊断:败血症,感染性体克。立即更换抗生素(泰能),并给予多巴胺升压(静脉泵入),补充离子,支持治疗,血压逐渐回升,心率、体温下降,症状好转。住院期间共输血5 000 mL。病理回报十二指肠间质瘤(交界性),切面灰白色及暗红色似有包膜。患者共住院26 d,痊愈出院。随访0.5 a,情况良好,未再出血。
病例3,男,50岁。元胃病史、肝炎病史,反复排柏油样便10个月。此次发病呕血3次(约500 mL)伴血便入院。贫血貌,腹部无阳性体征.Hb 35 g/L,RBC 1.6×1012/L。诊断:上消化道出血,原因待查。给予止血剂、冰盐水加去甲肾上腺素洗胃、输血等治疗,患者仍呕血、便血不止,血压下降,Hb 20 g/L,RBC 0.86×1012/L。因考虑出血急性期,胃肠道积血,胃镜、Ⅹ线钡透难以实施,故行DSA(数字减影血管照影)见胰十二指肠动脉增粗、紊乱、十二指肠有肿瘤染色团块,局部栓塞后综合治疗患者出血停止。择期胃镜检查见十二指肠降段远端内侧有突出于腔内肿物(2.0 cm×2.0 cm×1.5cm大小),边缘光滑。钡透检查显示:肠腔内可见圆形、边缘清晰的充盈缺损(充盈缺损内有小龛影)。干目中瘤位于肠壁一侧,半月形压迹(切线位)。行手术局部切除十二指肠肿瘤,术后病理证实十二指肠间质瘤,29 d痊愈出院。
2 讨论
2.1 十二指肠间质瘤是一种少见的消化道肿瘤,发生在十二指肠外壁,是一种不成熟的梭形细胞或上皮样细胞增殖由于病理技术限制往往被误认为平滑肌源性或神经源性瘤。近年来发现,其病变衍生自间质干细胞,可分化为肌源性、神经源性、两者混合性和未分化性4种类型。恶性及潜在恶性问质瘤直径>4 cm。病例2超过指标为交界性,其他为良性。
2.2 十二指肠间质瘤引起上消化道出血主要原因是间质瘤的黏膜间有丰富的血管,可因糜烂、溃疡侵蚀血管发生消化道出血,甚至可造成消化道大出血。
2.3 十二指肠间质瘤引起上消化道出血诊断主要依据临床表现和辅助检查。消化道钡餐检查及胃镜对十二指肠间质瘤诊断有一定意义,病例3术前检查得到确诊。但也有一定误诊率,病例1、2胃镜检查均发现十二指肠局部溃疡、出血,黏膜下肿物突入肠腔,但未考虑肿瘤,怀疑异位胰腺。选择性动脉造影及DSA不仅可用于病情较轻患者,还可用于病情危重、不允许做内镜及消化道钡餐检查的患者;也可以明确出血部位同时行栓塞止血治疗,病例3为进一步检查给手术创造条件。选择性动脉造影及DSA主要表现为胰十二指肠上下动脉粗细不等、杂乱排列或出现“用中瘤染色团”,活动出血量大时(>0.5 mL/h)可见十二指肠内造影剂外溢。CT、B超检查较难发现十二指肠肿瘤,阳性率较低。我们认为,选择性动脉造影及DSA对诊断十二指肠间质瘤,尤其是有活动性出血时有较高的诊断价值,只要患者无生命危险和血管造影禁忌,均可行急诊血管造影。
2.4 手术切除仍是目前治疗十二指肠间质瘤引起消化道出血的唯一手段,但要掌握好时机。十二指肠间质瘤引起大出血急性期,且诊断不能明确时处理方法仍与其他疾病引起上消化道出血处理方法相同。包括止血、抑酸、补液、抗休克等治疗措施,有条件可行介入栓塞治疗。如出血仍不停止,不应消极等待,积极采取外科剖腹探查切除肿瘤,才能彻底止血,病例1、2急诊手术切除肿瘤取得良好效果。切除十二指肠乳头附近肿瘤时,为避免损伤十二指肠乳头,可放置内引流管。如考虑可能造成十二指肠乳头狭窄,应做胆总管切开。放置T型管。避免缝合后十二指肠漏,可行十二指肠减压引流,必要时十二指肠旷置,半胃切除,胃空肠吻合达到减压目的。如肿瘤侵及乳头可行保留胰头,幽门十二指肠降段切除或传统胰十二指肠切除。
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