原发神经肉瘤起源于周围神经鞘，由恶性纤维母细胞组成。多发于躯干大神经近侧，可由良性神经纤维瘤转变为肉瘤。
患者男多于女（４：１），从幼儿至老年均可发生，病程长，一般在５年以上，可出现神经症状。病理表现为瘤细胞数目增多，出现多形性及核分裂相，并伴有血管增生。治疗应广泛切除或实施根治性手术。