近期，医学工作者对较为罕见的子宫内膜小细胞癌伴内膜样腺癌的组织学和免疫组化及临床病理特点结合文献进行分析。原发性子宫内膜小细胞癌伴发内膜样腺癌非常罕见，瘤细胞小，呈巢状、索状或团状排列，易与子宫内膜间质肉瘤、恶性中胚叶混合瘤、恶性淋巴瘤混淆，免疫组化显示小细胞突触素、嗜铬粒素A、神经特异性烯醇化酶均呈阳性表达。子宫内膜小细胞癌伴内膜样腺癌恶性度高、预后差，病人多于1年内死于远处转移。
    小细胞癌多见于肺，占全部肺肿瘤的15%～20%，在女性生殖系统中小细胞癌多发生于宫颈，占全部宫颈肿瘤的2%，而原发于子宫内膜的小细胞癌仅占子宫内膜癌的1%以下，非常罕见，国外文献报道40余例，国内文献仅报道4例，其中“纯”型小细胞癌3例，并腺癌1例。
    小细胞癌是一种具有神经内分泌功能的恶性肿瘤，一般常见于肺，但原发于子宫内膜的小细胞癌非常少见，该肿瘤恶性度高，极易远处转移，治疗困难，预后差。
    小细胞癌易发病年龄为23～78岁，平均年龄为57.4岁，多表现为阴道异常出血，其次为腹部包块、疼痛等。小细胞癌属神经内分泌性肿瘤，偶伴有异位激素综合征，这是由于肿瘤细胞产生的激素或血清抗体增加导致的神经内分泌紊乱所致，如引起视网膜病变，可导致视力进行性下降等。
    大体观察肿瘤多为息肉样包块，呈浸润性生长，可见出血坏死，包块切面灰白、质脆，与肌层分界不清。如果并其他成分如子宫内膜腺癌时，两者分界尚清，或穿插生长，后者内膜粗糙，有的可呈细小乳头状突起。
　　光学显微镜下检查肿瘤细胞呈片状、条索状或巢状分布，细胞较小、一致，浆少而不明显，核深染，呈圆形、卵圆形、短梭形或不规则形，核内染色质弥散，呈细颗粒状，核仁不明显，核分裂象多见。HUNTSMAN等报道16例病人中有10例核分裂象大于10个/HPF，本文核分裂象为6～7个/HPF，有片状癌细胞坏死，细胞丰富区可见假菊形团样结构。VAN HOEVEN等曾报道1例病人，腹水中癌细胞呈短梭或小卵圆形，核膜明显，不规则，核仁不明显，染色质呈颗粒状，可见细胞坏死。
　　原发性子宫内膜小细胞癌常伴发子宫其他恶性肿瘤，其中以腺癌居多。VAN HOEVEN等报道10例病人，其中5例并发腺癌，2例并发腺鳞癌，1例并发异源性中胚叶混合瘤，并发现侵袭性肿瘤成分多为单一的小细胞癌，而其他恶性成分多位于子宫内膜浅表层，本例并发子宫内膜腺癌，符合上述特点。
    子宫内膜小细胞癌的诊断必须依靠常规病理检查及免疫组化结果：①肿瘤由单一小至中间型肿瘤细胞组成，呈片状、巢状生长，可伴发或不伴发其他肿瘤成分，如腺癌;②免疫组化必须有至少1种神经内分泌标记物阳性;③必须有明确的原发子宫内膜的证据，排除其他部位小细胞癌的侵犯或转移。
    鉴别诊断
　　子宫内膜间质肉瘤 多发生于老年妇女，尤其绝经后有下腹痛等症状的病人。子宫内膜间质肉瘤镜下肿瘤细胞小而均一，且围绕螺旋小动脉呈同心圆样排列;间质可见透明变性及泡沫细胞，瘤细胞突入脉管内生长;网织纤维及CD10(+)有助诊断。而小细胞癌可见菊形团且NSE、Syn、CgA等内分泌标记物阳性。
　　恶性中胚叶混合瘤 多发生于绝经后妇女，镜下肿瘤细胞呈低分化，由腺癌与肉瘤组成，两者形态明确，分界清楚，其中肉瘤成分可以是同源性如平滑肌，也可为异源性如横纹肌、软骨组织或骨组织，异型较明显，易与小细胞癌鉴别。
　　非霍奇金淋巴瘤 在细胞小、成分单一、弥漫分布时易误诊为非霍奇金淋巴瘤，可借助免疫组化鉴别，小细胞癌神经内分泌标记物表达多阳性，后者表达LCA、CD20或CD45RO。
    小细胞癌的发病机制尚不清楚，初始认为来自神经脊的胚胎分化或内胚层。随着分子生物学技术的发展及应用，有学者提出，可能来源于子宫内膜未被检测出来的罕见的神经内分泌上皮细胞，由子宫内膜癌细胞和神经内分泌细胞杂交形成，常见子宫内膜癌细胞向神经内分泌细胞分化或内胚层的多能干细胞分化。
    子宫内膜小细胞癌非常少见，而伴发子宫内膜等其他恶性肿瘤者更为罕见。目前尚无有效治疗方案，多以手术、放化疗等综合治疗。化疗方案可参照肺小细胞癌，多采用以柔红霉素和环磷酰胺联合化疗，或足叶乙甙和顺铂方案化疗。恶性度高，预后极差，术后生存时间大多<1年，该病人死于远处转移，存活时间仅9个月。

* 温馨提示：本院案例真实有效，只供业内专业人士研究使用，不作为用药指导和对患者的承诺保障。