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支持细胞-间质细胞瘤

http://www.wd999.com 2006-10-20 15:28:05
    支持细胞-间质细胞瘤为一种罕见的间胚叶性肿瘤,具有潜在恶性。本瘤来源于原始或未分化的性腺、性索及间质,由不同分化程度的支持细胞或间质细胞构成,前者有分泌雌激素的潜在能力,后者可产生雄激素。有的高分化的管状支持细胞-间质细胞瘤,发生于卵巢门部,因而考虑此瘤是发生于卵巢门部的男性成分。
[诊断要点]
    1.发病年龄以50~70岁为高峰,其次为20~30岁,平均年龄34岁。
    2.内分泌异常:开始月经变稀少,随后出现闭经,常伴有乳房和子宫的萎缩。以后出现男性化,毛发增生、声音变粗、多毛、面部痤疮及阴蒂肥大,有部分患者表现为雌激素过高的症状。
    3.病理检查:镜下检查由于细胞成分不同,将其分为三型:
    (1)高分化型:
    ①支持细胞瘤或称腺管瘤型:肿瘤主要由腺管样结构组成,其内衬上皮颇似睾丸的支持细胞,肿瘤结构亦似睾丸曲细精管。
    ②支持-间质细胞瘤:有两种细胞成分,即由管状排列的支持细胞和多角型胞浆丰富的间质细胞所组成。
    ③间质细胞瘤、门细胞瘤:由睾丸间质细胞组成。
    (2)低分化型:主要由梭形细胞所组成,细胞异型性明显,似肉瘤样结构,其中仅有少许上皮样成分。
    (3)中分化型:病变介于上述两型之间。
    4. 内分泌测定:血浆内雄酮水平上升,17甾酮类显著升高。
[鉴别诊断]
    1.库欣综合征(曾名柯兴综合征):有高血压、向心性肥胖、满月脸、皮肤出现紫纹、骨质疏松等,并常有全身代谢异常。
    2.垂体肿瘤:可有肢端肥大症,有些可能伴有多毛症。X线颅骨蝶鞍片有助诊断。
    3.还需与其他卵巢肿瘤鉴别:如多囊卵巢综合症、脂质细胞瘤及男性化的其他各种卵巢肿瘤。
[西医治疗]
    本瘤大多数为良性,单纯卵巢切除即可痊愈,约10%~30%有恶性表现,术后需加放疗、化疗。
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