有统计数据表明，儿童肾癌的发生的可能占儿童恶性癌肿的百分之七以下，临床表现与成人相似，亦以血尿、腹痛、腹部肿块为主。肉眼血尿是儿童肾癌常见的临床症状，发生的可能54%～87%。腹痛往往表现上腹部或腰部钝痛，常与血尿、腹部肿块伴发。
    儿童肾癌腹部肿块的发生的可能明显高于成人，约为64%～76%，而成人仅为21%。个别肿瘤由于外伤或自发破溃可有剧烈腹痛、急腹症就诊。儿童肾癌的肾外症状有低热、贫血、血沉快、肝功能异常、食欲减退、消瘦等，肾外症状在儿童肾癌是重要的临床表现之一。
    儿童肾癌的诊断可治疗B超检查，准确性高达96.1%。CT扫描是了解肿瘤的位置、大小、范围、性质和有无转移的很好方法，定位准确性可达100%。一般认为儿童肾癌的CT征象与成人表现类似，常表现为平扫肿块密度低于或接近正常肾实质，有包膜，形态规则，可有囊变和钙化，增强CT扫描有轻度强化，肿块直径往往＞4cm。单从CT影像上儿童肾癌，难以与Wilms瘤区别。
    儿童肾癌的CT特征为平扫呈略高密度而增强轻度或无明显强化的表现，而Wilms瘤无类似表现。儿童肾癌合并钙化较常见，高达25%，此表现有较大的临床意义。MRI与CT一样，对肾肿瘤有很高的检出比例，尤其是判定肾静脉与下腔静脉受累的敏感性与特异性优于CT，并且对淋巴结的显示、四周器官有无癌肿浸润也较CT为敏感，但肾癌较小时MRI显示不如CT。静脉尿路造影（IVP）是基本的诊断方法，其结果取决于肾脏肿瘤的大小、部位、及对集合系统侵犯的程度，但仅可提示占位。
    儿童肾癌术前往往不轻易作出正确诊断，血尿时，很轻易误诊为肾炎等内科疾病，假如出现腹部包块时往往只考虑肾母细胞瘤。
    以下几点有助于与肾母细胞瘤的鉴别诊断：
    (1)肾母细胞瘤发生年龄75%在1～5岁之间，而肾癌发生年龄相对大，以学龄前儿童多；
    (2)肾癌患者肉眼血尿发生的可能较高，而肾母细胞瘤虽有1/3可出现镜下血尿，但肉眼血尿者少见（占10%以下）；
    (3)腹部肿块是肾母细胞瘤患者的常见症状，占95%，而肾癌肿块小者往往不能触及而较早表现为血尿和腰痛；
    (4)肾癌患者的肾外表现如贫血、消瘦等较突出，而在没有转移的肾母细胞瘤患者中不常见。因此在儿童，如出现侧腹部肿块及血尿症状，就应考虑肾癌的可能性，尤其5岁以上的儿童。
    儿童肾癌治疗要点
    目前，完全医治性肾切除术是儿童肾癌治疗的治疗方法，完全医治性肾切除术包括肾周脂肪、肾、肾上腺以及区域淋巴结的清扫。但有人认为对肿瘤位于肾下极、肾上腺无转移的可予保留肾上腺。对区域淋巴结清扫尚有争议，但近来文献较多报道宜予清扫，认为能提高生存的可能。
    肾胚胎瘤对放射线具有一定敏感性，过大肿瘤术前可先行放疗促使瘤体缩小，以利手术，可减少出血及降低手术难度。术后切口愈合后即可开始继续放疗，提高治治疗结果果。化疗治疗儿童肾癌可用放线菌素D，15～25微克/公斤/日，连用5天，静脉注射，以后每3个月重复一次，共7次。或长春新硷40～60微克/公斤/日，静脉给药，总剂量为100～300微克/公斤。一般认为，放疗、化疗等儿童肾癌治疗方案效果不够理想。有统计数据表明，肾癌手术配合放化疗对5年生存的可能无明显影响。
    由于儿童全身组织器官发育不健全，放化疗对肾癌患儿远期不良反应很大，且儿童肾癌对放化疗的敏感性有限，故不建议对患儿施加大剂量大疗程放化疗。即使小剂量使用，也应充分考虑到对儿童日后生活的影响，及时采用中药进行减毒增效的支持治疗。她指出，儿童肾癌预后取决于肾癌的分期与细胞类型，乳头状囊腺癌预后较好，透明细胞癌转移的可能低，预后也好，颗粒细胞癌和梭形细胞癌转移和致死的可能较高。

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