双肾癌与肾癌在临床上症状并无差异，患者通常会出现疼痛以及血尿、包快等等。肾癌占肾脏恶性肿瘤的90％～95％，大多数散发肾癌为单侧单发。双肾癌可以是同时性的，也可以是异时性的，约占同期散发肾癌的2％～4％。双肾癌在一些家族性遗传病中的发病的可能可高达83％。常见的遗传性肾癌包括VHL病、遗传性乳头状肾癌、家族性肾腺瘤伴发Birt-Hogg-Dube综合征和家族性肾透明细胞癌。
    肾癌表现，也可有发热、血沉加快、肝功能异常等肾外表现。
    近年来，由于影像学检查的普及和提高，偶发双肾癌的检出比例也呈增加的趋势。
    遗传性双肾癌与非遗传性双肾癌和普通肾癌相比有显著特点。VHI．综合征是一组家族性、多发性、多器官受累的良恶性肿瘤征候群，是一种常染色体显性遗传病，常见的多发肿瘤包括视网膜血管网织细胞瘤、中枢神经系统血管网织细胞瘤、肾细胞癌或囊肿、嗜铬细胞瘤、附睾囊肿等。
    肾细胞癌的平均发病年龄为37岁(16～67岁)，75％病灶为双侧性、多灶性[4]。本组1例诊断为VHL综合征。遗传性乳头状肾癌也是一种常染色体显性遗传病，患者也常表现为双侧、多灶发病。
    双肾癌的病理主要类型为透明细胞癌，也可见其他类型的肾细胞癌，病理分级较低。乳头状癌双侧多病灶发生的可能较高。双肾癌的双侧病理可以一致，也可以不一致，同一种病理类型也可能是不同基因突变所致。
    遗传性双肾癌有家族聚集现象，发病年龄较早，集中于30～50岁年龄段，肿瘤的分级较低，且生长缓慢，多中心生长及双侧生长较为常见，此外，发现其他多器官受累的肿瘤症候群应高度怀疑遗传性双肾癌。   
    关于双肾癌是否为同时或者先后对侧肾转移的问题，目前尚有争议。文献报道肾癌对侧肾转移者占10％～15％。
    而有人认为一侧肾癌同时或者以后出现对侧肾癌，一般均属于原发癌，不属于继发癌。肾癌对侧肾转移是存在的，临床上缺乏有效的手段加以区分。Hyman等认为下列临床病理特征提示对侧肾转移：
    ①对侧肿瘤相对较小，多发肿瘤灶；
    ②相同的病理分型；
    ③肿瘤缺乏假包膜；
    ④短时间内出现对侧肿瘤。Kume等研究认为：
    ①有假包膜的肿瘤也可见于转移肿瘤；
    ②转移肿瘤静脉中常有瘤栓形成。VHL基因3号染色体第1、2、3外显子的突变多样，可以表现为相同的病理分型，Kume等报道16例肿瘤，双侧病理均相同，可见病理分型相同不是可靠的鉴别指标。而双侧原发肿瘤常有如下特征：
    ①同时性双侧肿瘤，
    ②双侧各有1枚肿瘤，
    ③双侧肿瘤至少有部分假包膜，
    ④双侧肿瘤的病理不同。鉴于双肾癌的特殊性和复杂性，术前缺乏确实有效的临床鉴别手段，区分原发和转移的临床意义不是很大。我们认为有肾外转移灶者应按照转移性肿瘤处理。
    手术治疗是双肾癌的重要治疗手段，保留肾单位手术为治疗，复发后仍可再手术治疗。双肾癌在下列情况应该考虑保留肾单位手术：
    ①双侧肿瘤都<4 cm，局限于肾脏表面或一极。
    ②一侧肿瘤<4 cm，对侧肿瘤较大或者多发。如果双侧肿瘤都较大，应该采用双侧肾癌完全医治术，术后采用透析治疗。
    异时性双肾癌由于双侧先后发病，往往在一侧肾癌完全医治术后发现对侧肿瘤，增加了治疗难度。近年来，由于对术后随访的重视，对侧肿痛多属于早期较小肿瘤，可以实行保留肾单位手术，对发病年龄年轻、有肾癌家族史、VHL综合征及Birt-Hogg-Dube综合征患者及其亲属，因为异时性双侧肾风险性较大，即使对侧肾功能正常，也应积极行保留肾单位的手术。

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