患者3岁,肾母细胞瘤4期,肺转移,肾部肿瘤已经切除,现在主要是肺部,你们医院可以治疗吗?
专家回复:肾母细胞瘤是常见的腹部恶性肿瘤,其发病的可能在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后很初5年内,特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。1899年德国医师Max Wilms首先报告此病,后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细胞瘤(Nephroblastoma),因从胚胎发生上由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。
肾母细胞瘤多表现为单个实性肿物,体积常较大,边界清楚,可有假包膜形成。少数病例为双侧和多灶性。肿瘤质软,切面鱼肉状,灰白或灰红色,可有灶状出血、坏死或囊性变,有的可见少量骨或软骨。
组织学特征是具有幼稚的肾小球或肾小管样结构。细胞成分包括间叶组织的细胞、上皮样细胞和幼稚细胞三种。上皮样细胞体积小,圆形、多边或立方形,可形成小管或小球样结构,并可出现鳞状上皮分化。间叶细胞多为纤维性或粘液性,细胞较小,梭形或星状,可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化。胚基幼稚细胞为小圆形或卵圆形原始细胞,胞质少。
在治疗前,对于肿瘤的特异性和预后因素应有充分的了解,根据具体病例制订合适的治疗方案,才能使治治疗结果果提高。在治疗过程中,更要防止有害无益的过度治疗。在主要治疗结束之后,定期随访是非常重要的。 采用手术配合化疗及放疗的综合诊疗理念,已是公认的治疗方法。但如何组合和应用剂量以及疗程,使达到危害很小而治疗结果很高的目的,是值得深入研究的。
肾切除是治疗的主要手段,术时常有少量失血。对于巨大肿瘤,特别是下腔静脉被包缠者,可遭遇大出血的危险。因此,术前准备要有中心静脉插管和监测,必要时可快速补充血容量。桡动脉插管和监测,可及时作血气分析,术时置导尿管和术后尿量监测。
瘤体较脆易破裂,所以腹部切口必须有广大的显露,使其易于显露肾静脉探查其他部位的肿瘤病灶。很好的进路是横切口,从第12肋骨的腋前线到达对侧缘。切除巨大肿瘤时,可能要加作胸部延长切口,使手术较为容易且安全。要求过细地探查腹腔,可能有淋巴结和/或肝转移,对于可疑的淋巴结要作活检,并用金属夹作好标记。对侧肾脏要仔细的检视和触扪。外科医师的使命是清除所有肿瘤组织,需要作广泛的淋巴解剖,或者切除被肿瘤浸润的邻近组织,如胃、肠、肝。要仔细地触扪肾静脉,保证在瘤栓的远端结扎静脉。如若瘤栓延伸至下腔静脉,应切开静脉去除瘤栓。瘤栓扩展至右心房,则要借助体外循环才能成功的达到目的。
传统要求手术时早期结扎肾静脉,认为可以减少肺瘤栓的危险性。然而,根据各方资料,静脉结扎的时机,并不影响预后,结扎肾静脉先于结扎肾动脉,则流出阻断先于流于阻断,结果是瘤体充血肿胀,增加脆性,肾周肿瘤静脉破裂。所以技术上可行时,应早期阻断动脉,使瘤体缩小和减少脆性,便于操作。当肿瘤巨大时,不可能先显露肾静脉,要等待四周游离后,从侧面到达肾门,如经胸腹联合切口,则较为便利。
当遇到少见的病例,肿瘤巨大和/或病人情况太差时,为了使术前瘤体缩小,便于切除时简易安全,可应用一疗程长春新碱或放疗或肾动脉栓塞。但使用术前治疗方案前,其生存的可能并不改善,况且术前治疗有以下缺点:
①甚至是小剂量化疗,亦可破坏肿瘤的组织结构,从而不能进行分期,结果是给予不适当的治疗方案。
②可以发生误诊。某些腹部肿块病例,剖腹证明不是肾母细胞瘤。
③婴儿的Ⅰ期肿瘤,接受不适当的术前治疗。
* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。
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