乳腺湿疹样癌是什么？

    乳腺湿疹样癌是一种临床诊断。主要因其临床表现为病变部位皮肤出现持续性的红斑、渗出、结痂、脱屑等湿疹样慢性皮肤损伤而得名。该病于1874年首先由James Paget系统的报道，故叉称Paet病（派杰病）。
    一、发病情况
    乳腺湿疹样癌均继发于导管内癌，伴有提润性癌者不在此列。由此可知乳腺湿疹样癌应归为原位早期乳腺癌之列。其发生的可能国内报告占女性乳腺癌的1 1%一3 72%，国外报告占女性乳腺癌者的0.5%一4 3%。本病多见于女性患者，男性患者甚少。
    二、组织细胞来源
    乳腺湿疹样癌的细胞来源一直存在争议。主要有以下两种观点：其一，派杰细胞是起源于乳腺的表皮细胞，可向下侵犯乳头深部的导管。其二，派杰细胞起源于乳腺的原位癌，乳腺导管内的派杰细胞在乳头表皮细胞的趋化因子作用下浸润表皮。通过近年来的大量研究，包括免疫组化检查，越来越多的学者支持后一种观点。所以我国《新编常见恶性肿瘤诊治规范乳腺癌分册）(1999年)明确提出，乳腺湿疹样癌皆继发于导管内癌，伴发浸润性癌者不在此列，故乳腺湿疹样癌属于乳腺原位瘟的特殊类型。
    三、病理特征
    乳腺湿疹样癌的病理切片中主要诊断细胞为派杰细胞。该细胞主要分布在乳头或乳晕表皮内，可呈散在巢状或腺样排列。派杰细胞体积大，圆形或椭圆形，境界清楚，胞浆丰富，淡染或空亮，黏液染色呈阳性，胞核大，核仁明显，核分裂象易见。病变早期派杰细胞多位于表皮的基底层，但不侵犯真皮层。派杰细胞电镜下的主要表现为不规则形态，胞浆内线粒体、细胞内高尔基器较发达，粗面内质网丰富，可见较多的核糖体。细胞核呈卵圆形，胞核内可见核仁，细胞间可见连接复合体。
    四、临床表现
    1乳头皮肤湿疹样改变乳头表皮可见脱屑，可发生小裂隙，多伴有乳头刺痛、瘙痒、灼烧感。病变皮肤增厚、粗糙，进一步发展出现乳头糜烂、结痴和破溃。一般随病程迁延，糜烂破溃面可逐渐增大，可累及部分乳腺皮肤或整个乳房发生溃烂。
    2乳腺内肿块乳腺湿疹样癌约有60%患者可触及腺体内肿块。肿块多位于乳头后方乳房中央区。边界不清，活动差，质硬。
    3．乳头溢液其发生的可能占该病的41.7%H58.3c;to，多为淡黄色或血性分泌物。
    五、诊断
    临床上凡出现乳头瘙痒、灼烧感、刺痛，查体发现乳头区皮肤有湿疹样改变，甚至糜烂、破溃，伴乳头溢液，无论是否在乳房上触摸到肿块，均应考虑到本病的可能。以下检查有助于诊断。
    l脱落细胞学检查本病多有皮肤糜烂，甚至破溃。可在皮肤受损的边缘行刮片脱落细胞学检查，镜下多可查到派杰细胞。此法是一种简单、方便、有效可靠的方法。
    2乳房x射线检查随着影像技术的发展，大多患者可经乳腺钼靶摄片得以发现。其主要x线表现为沿导管分布的细密微小钙化。国外报道其阳性比例可达60%。
    3组织病理检查乳腺湿疹样癌的主要确诊手段靠组织病理检查。包括切取活检，切除活检等。也可在术中行快速冰冻切片病理检查。组织切片中找到派杰细胞即可确诊。
    六、鉴别诊断
    乳腺湿疹样癌临床表现酷似乳头湿疹，所以该病应与乳头湿疹相鉴别。
    临床上乳头湿疹的边缘较软，界限不清，常发生于年轻人。一般不发生溃疡。而乳腺湿疹样癌则发病年龄较大，病变皮肤较硬，边缘陡峭，常发生溃疡，甚至出现整个乳房的溃烂。创面呈火山口状，剖面刮片病理检查可确诊。
    当然该病也应和乳管扩张症、皮肤原位癌、乳腺的恶性黑色素瘤、皮脂腺癌相鉴别。
    七、治疗
    乳腺湿疹样癌的治疗和其他乳腺癌治疗一样，以手术治疗为主，辅助放射治疗、化学药物治疗和内分泌治疗的综合治疗。根据临床表现的不同，手术方法也不尽相同。
    1．对于乳腺湿疹样癌临床上可触及肿物者，根据肿物的病理类型来确定。一般对于非浸润癌多采取保守手术，行单乳切除或单乳切除加腋下淋巴结清扫术。当乳腺内为浸润癌时不应诊断为本病，应行完全医治术或改良完全医治术。
    2．如临床上触及不到肿块者，先行X线检查，看能否发现隐性肿物或微小钙化灶。如有阳性发现，行切除、病理检查，如无阳性发现，宜行改良完全医治术。对于后一种情况，也有人主张行乳晕区完整切除，并辅助于术后放射治疗，也可取得满意治疗结果。
    八、预后
    乳腺湿疹样瘟病程相对较长，发展较慢，预后相对较好。田林等统计5年生存的可能为88.42%，10年生存的可能76.12%。影响预后的主要因素有乳腺内原发病灶的病理类型是否真正为原位癌，临床上是否可触及肿块，腋下有无淋巴结转移，诊断是否及时，治疗是否得当等。