我的母亲今年57岁,一个月前查出得了恶性纤维肉瘤,开刀后发现由于瘤体太大没有收又给缝合了,现在病人体质尚可,每天能喝500毫升的流质食物,但是比较虚弱,医生说时间不多了,请问贵处有何良方。
专家回复:恶性纤维肉瘤通常需作病理确诊,但此瘤需与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、梭形细胞鳞癌等鉴别。主要依据活组织检查以明确诊断。通常,预后较癌为差。纤维肉瘤是一种生长缓慢、起源于皮肤的纤维肉瘤。常见于中年男性,好发于躯干。损害为隆起性暗红色肿块,质硬,可呈分叶状,与皮肤粘连。生长缓慢,一般无症状,切除不完全易复发,但很少转移。
本病是一种生长缓慢、起源于皮肤并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤。 在临床上出现隆起、硬固纤维性损害,缓慢生长,表面皮肤萎缩时,可推测为本病,病理中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构,即可确诊。本病应与其它起源于深在肌肉组织的软组织肉瘤区别,通常组织切片可以辨认,但需要作特殊染色。韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜,表面被有正常皮肤。其它起源于筋膜的纤维瘤病通常可借助于组织学加以区别,这些肿瘤的间质较细胞成分少,并且无典型的车轮状结构。偶尔皮肤纤维瘤可有很多细胞,大小可达2~3cm,但几无车轮状表现,并有许多含铁血黄素及吞噬脂质现象。无色素性的恶黑有的需要鉴别,但不大有梭形细胞成车轮状结构,同时可见交界活跃现象,而且不产生网状纤维及胶原;新鲜组织可用多巴反应或S—100蛋白免疫组化染色,有助于鉴别。
男性稍多见,可发生于任何年龄,常见于中年,少数发生于儿童。肿瘤表现为隆起硬固肿块,其上发生多个结节,呈淡红、青紫色。损害逐渐增大,并可融合,有时呈多叶状,表面稍光滑,生长缓慢。通常与上面表皮附着,而很少与深部组织附着。一般无自觉症状。个别有轻度或中度疼痛。轻度外伤后可破溃出血。通常为单发,好发于躯干,常见于前胸,其次为四肢,但身体各部位均可发生。病期可长达50年。此瘤除隆起表面外,也可作侵袭性生长,侵及皮下组织。如切除不干净,局部可复发。虽然也有转移到肺、腹、脑、骨质或附近淋巴结者,但不常见,而且仅出现于晚期,往往是局部多次复发的结果。转移期为1~33年。
肉眼见肿瘤为局限性分叶状硬固结节,切面呈黄褐色或灰白色。位于皮肤,很少侵及深部组织。在同一肿瘤内,组织学表现并不相同。但通常可找到不典型病变,其中成纤维细胞产生网状纤维,而胶原纤维排列成旋涡状或车轮状,核有丝分裂象少,胶原纤维不多,血管比较丰富,偶见“黄瘤细胞”,真皮乳头往往受肿瘤侵犯,表皮及附属器萎缩。细胞的多少及异形程度在肿瘤的不同部位变异很大,有些部位可全部为纤维硬化性。核有丝分裂少见。通常向周围扩大。复发者更不规则,为多发结节,比原发者细胞成分多,可以看不到典型致密的车轮状结构,大都呈粘液瘤样。
治疗方案
以手术治疗为主,应采用局部完全广泛切除。如有淋巴结转移,亦应行颈淋巴清扫术。手术前后采用化学治疗。环磷酰胺600-800mg/m2,生理盐水40ml,静脉推注,每周1次。因局部可发生侵袭性生长,故应较广泛地切除。切除边缘要包括比较宽的正常皮肤,深达筋膜。如肿瘤较大则需要植皮,放射治治疗结果果不好。如属复发病例,则更应广泛地切除。多次术后复发可发生转移,但少见。
采取综合治疗。术前大剂量化疗,然后根据肿瘤浸润范围作完全医治性切除瘤段、灭活再植或置入假体的保肢手术,或截肢术,术后继续大剂量化疗。纤维肉瘤肺转移的发生的可能极高,除上述治疗外,还可行手术切除转移灶。近年来由于早期诊断和化疗迅速发展,纤维肉瘤的5年存活的可能提高至50%以上。
纤维肉瘤是一种常见的恶性骨肿瘤,其特点是恶性瘤细胞直接形成骨样组织,但肿瘤的成骨过程不明显者也不能排除排除纤维肉瘤,好发于青少年,好发部位为股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。主要症状为局部疼痛。多为持续性,逐渐加剧,夜间尤重,并伴有全身恶病质。附近关节功能活动受限。肿瘤表面皮温增高,静脉怒张,红外线照射时更明显。溶骨性纤维肉瘤因侵蚀皮质骨面而导致病理性骨折。核素骨现像可以确定肿瘤的大小及发现其他纤维肉瘤灶。
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