儿童神经纤维肉瘤有哪些特点？

    纤维肉瘤较为罕见，其产生比例约占软组织肉瘤的百分之十，可在任何性别及年纪中发病，但一般在30~70岁间的发病的可能较高，平均发病年龄为45岁左右，很少在10岁前发病。部分为先天性发病者。纤维肉瘤好发于以下部位，按顺序排列为股骨远端、胫骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆，约50%的病例发生在膝关节周围，20%在四肢骨近端，20%在躯干骨，很少在手足骨。
    在长骨，一般位于到骨干的一端或干骺端；在成人常侵及骨骺，纯粹定位于骨干者少见。
    多发的纤维肉瘤罕见，其一般位于同一肢体的一块或多块骨。同时位于骨和软组织中，或先后发生的多发纤维肉瘤同样罕见。
    疼痛是主要症状。在低度恶性的纤维肉瘤中，肿胀轻且晚，有时无肿胀，但当纤维肉瘤侵袭性较强时，肿胀则较早出现。纤维肉瘤的病理性骨折多见。儿童神经纤维肉瘤有哪些特点？
    1.皮肤改变咖啡牛奶斑是本病的重要体征，出生时即可发现，为一些浅棕色(咖啡里加牛奶的颜色)斑，大小不等，形状不一，不隆起于皮肤，不脱屑，感觉无异常，除手掌，足底和头皮外，躯体其他部位均可波及，正常小儿有时也可见到1～2块咖啡牛奶斑，无诊断意义，6块以上直径大于5mm的咖啡牛奶斑则有诊断价值，有时在腋窝鼠蹊部或躯干其他部位见到一些1～3mm直径似雀斑状的浅棕色斑，称为腋窝雀斑，成簇出现，数目往往较多，也具有诊断意义。
    皮肤的神经纤维瘤在婴幼儿时期往往不明显，青春期后增多，表现为结节状隆起，有时有蒂，与皮肤色泽一致或呈暗红色，大小由数毫米至数厘米，数目多少不等，多见于躯干，四肢及头部较少，如肿瘤压迫神经可引起疼痛或功能障碍，丛状神经纤维瘤常波及面部，儿童期也可见到，常破坏面容，颈部或纵隔的丛状神经纤维瘤可压迫呼吸道，影响呼吸。
    2.眼部异常虹膜部位常可见到色素性虹膜错构瘤(Lisch小体)，一般体格检查不能发现，需在裂隙灯下观察，表现为突起的褐色斑块，边缘清晰，无特殊症状，6岁以后常见，有诊断意义。
    3.神经系统神经纤维瘤组织在病理上属错构瘤样结构，为良性肿瘤，身体各部位的神经纤维均可受累，由于肿瘤的性质，部位的不同临床表现也多种多样，视神经胶质瘤可见于15%的病人中，表现为进行性视力丧失，视神经萎缩，局部疼痛或眼球突出，单侧或双侧，听神经瘤往往在10岁以后发生，表现为听力丧失，耳鸣，眩晕及面肌无力，脑部还可见到脑膜瘤，星形细胞瘤及室管膜瘤，脊髓及神经根也可波及，本病可伴有学习困难及行为障碍，但明显智力低下及癫痫发作不太多见。
    4.其他系统骨骼常表现为先天性骨发育不良，骨皮质变薄，钙化不全等，常可见蝶骨发育不良，病理性骨折，胫骨假关节形成等。
    1.Ⅰ型神经纤维瘤病具有下列2项或2项以上：
    (1)6个或6个以上咖啡牛奶斑，青春期前直径大于5mm，青春期后15mm。
    (2)腋窝雀斑。
    (3)视神经胶质瘤。
    (4)2个以上神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。
    (5)一级亲属中有Ⅰ型神经纤维瘤。
    (6)2个或更多的Lisch小体。
    (7)骨病变。
    2.Ⅱ型神经纤维瘤病
    (1)双侧听神经瘤(需经MRI，CT或组织学证实)。
    (2)一侧听神经瘤，同时一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病。
    (3)一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病，且患者本人有下列任何两种疾病：神经纤维瘤，脑(脊)膜瘤，神经鞘瘤，神经胶质瘤。