纤维肉瘤的发生的可能较低，至少比骨肉瘤的发病的可能低十倍，其发生无性别差异，或仅轻微偏重于男性。可发生在任何年龄段，在15～60岁之间的分布没有什么差别，发生在青春期前为个别病例。纤维肉瘤好发于以下部位，按顺序排列为股骨远端、胫骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆，约50%的病例发生在膝关节周围，20%在四肢骨近端，20%在躯干骨，很少在手足骨。
    在长骨，一般位于到骨干的一端或干骺端；在成人常侵及骨骺，纯粹定位于骨干者少见。
    多发的纤维肉瘤罕见，其一般位于同一肢体的一块或多块骨。同时位于骨和软组织中，或先后发生的多发纤维肉瘤同样罕见。
    疼痛是纤维肉瘤的主要症状。在低度恶性的纤维肉瘤中，肿胀轻且晚，有时无肿胀，但当纤维肉瘤侵袭性较强时，肿胀则较早出现。纤维肉瘤的病理性骨折多见。
    纤维肉瘤的影像学诊断很多只是一种假设，因为纤维肉瘤的影像类似于成人的所有原发或转移的恶性溶骨性肿瘤的影像。纤维肉瘤的诊断必须依靠病理。
    在组织学上，Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别，但在纤维肉瘤中，细胞核更多、更大、更丰满，染色轻度过深及明显的多形性，有有丝分裂像、胶原成分较少和较不成熟。纤维肉瘤与良性病变，如组织细胞纤维瘤或纤维结构不良的组织学区别较容易，除了没有恶性肿瘤的特点外，组织细胞纤维瘤具有更明显的涡旋样结构，有含铁血黄素和巨细胞，偶有泡沫细胞；纤维结构不良成束较少，含有特征性的编织骨岛。
    纤维肉瘤的症状和体征
    纤维肉瘤并不多见（约占所有软组织肉瘤的10%）。可在任何性别及年龄中发病，但一般在30~70岁间的发病的可能较高，平均发病年龄为45岁左右，很少在10岁前发病。部分为先天性发病者。
    纤维肉瘤很常发病的部位为大腿，其次顺序为，躯干及其它四肢骨。肢体的远侧部位，包括手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位，但在成人却罕见。
    肿瘤绝大多数位于浅筋膜的深层，表现为单一的球形肿块，有时呈分叶状。通常生长较快（但并非都很快）。有时，肿瘤在几周内倍增。某些属于先天性类型的肿瘤在出生时其形体即已相当大。质地较硬，边缘相当清楚。在晚期，可能与骨骼粘连，也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长。有时可压迫神经干，但绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状（神经干受压者除外）。    
    纤维肉瘤的X线检查：
    在个别病例中，显示钙化影。病变可能侵蚀其附近的骨骼。动脉造影，CT和MRI等检查所显示的特征与其他类型的大部分肉瘤相似。
    纤维肉瘤的诊断
    恶性纤维组织细胞瘤的发病年龄较大，其组织学特征为螺环式的组织结构，伴有巨大的多核肿瘤细胞，其胞浆丰富，强嗜酸性，有时呈泡沫状，恶性纤维组织细胞瘤也可能存在显著的胶原化区，并伴有致密的纤维——透明蛋白物质，其中同样包埋散在的细胞。然而，所不同的是，这些病变区存在螺环形的组织结构。并常与细胞丰富区相联合，同时可呈现类似于上述多形性细胞的外观。
    与恶性神经鞘瘤的鉴别诊断要点在于后者的组织结构比较细致（基于单纯组织学的观察不可能进行鉴别）。临床上，恶性神经鞘瘤常有源自神经干或与特征性神经纤维瘤病同时存在的剧烈疼痛。在组织学方面，细胞很少排列为清晰的人字形纤维束，而更多地成为螺旋状或栅栏状。此外，还可能有来自恶性神经鞘瘤和良性神经纤维瘤的过渡型病变。
    与梭形细胞单相滑膜肉瘤的鉴别也可能很困难。
    除上述鉴别诊断外，纤维肉瘤尚须与平滑肌肉瘤鉴别，但实际上，由于所有肉瘤均具有梭形细胞，因而单纯从组织学方面进行鉴别并无大的临床实用价值。与良性肿瘤或其他局部恶性肿瘤的鉴别则很必要。例如结节性筋膜炎的病变为小的结节性肿块。其生长迅速，而无致密的“人”字形组织结构。虽然纤维肉瘤具有显著的粘液样成份及一定量炎性紊乱的组织结构，同时也存在有丝分裂现象，但并不影响鉴别诊断，因为尽管结节性筋膜炎也经常存在以上现象，但后者不论在形体、所在部位、生长速度，以及无致密的“人”字形结构等方面均具有其与纤维肉瘤不同的组织学特征。
    纤维样肿瘤的改变与分化良好的Ⅰ级纤维肉瘤类似。事实上，两者之间的鉴别诊断非常困难。支持纤维样瘤诊断的依据是其细胞结构不厚，核的染色不深，而且几乎无有丝分裂现象，同时还含有丰富而稠密的胶原万分。纤维样肿瘤和Ⅰ级肉瘤的鉴别诊断，还应结合对其临床资料和病变进程的分析研究，同时，更应根据大量而广泛组织标本的组织学研究，因为支持纤维样肿瘤或Ⅰ级纤维肉瘤诊断的组织学变化，可在同一肿瘤中同时出现。

* 温馨提示：本院案例真实有效，只供业内专业人士研究使用，不作为用药指导和对患者的承诺保障。