骨纤维肉瘤为纤维原性恶性癌肿，原发于骨髓腔内结缔组织，称为中央型骨的纤维肉瘤，较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨的纤维肉瘤，较少见。 中央型骨纤维肉瘤在向髓腔上下和四周扩展时，其瘤体很大直径常与髓腔纵轴相符，骨皮质破坏较早，较广泛，但骨皮质的膨胀扩张现象不明显，通过骨皮质被侵蚀，可继续发展进入软组织。而周围型骨纤维肉瘤易侵犯周围软组织，形成肿块较大。 继发性骨纤维肉瘤，往往继发于原有骨病。如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。
    骨纤维肉瘤的症状体症：
    1.可发生于任何年龄，成年人多见。
    2.主要症状是局部疼痛和肿块。中央型疼痛剧烈，而周围型早期出现肿块。
    3.若系继发性，病程较长，早期症状主要是原发病的症状。
    4.易发生病理性骨折，尤其是中央型。
    5.X线摄片：中央型呈骨髓腔内边缘参差不齐的囊状破坏区，骨皮质可破坏，但无明显骨膜反应。周围型可见较大的软组织阴影，骨皮质破坏常局限于一侧，向髓腔凹陷呈压迹。当向髓腔侵入时，可出现虫蚀样或不规则的囊状骨缺损。
    骨纤维肉瘤的病理：
    多发生于四肢长骨，尤以股骨、腔骨多见，其次为肱骨、腓骨、跖骨。大体病理：发展较慢的纤维肉瘤为灰白色致密的纤维组织，可见出血，坏死及粘液变性；发展较快的纤维组织可见广泛的出血坏死，多数有血窦形成，肿瘤组织脆弱如肉芽样。显微镜下：骨纤维肉瘤是由肉瘤性成纤维细胞及胶原纤维组成。可见核大不整齐的棱形细胞，有核分裂、染色深，胶原纤维排列成束状或游涡状。胶原细胞和成纤维细胞数量比例在肿瘤不同，有分化较好和分化不良的骨纤维肉瘤。
    骨纤维肉瘤的体征：
    局部肿块和疼痛是主要表现。疼痛不甚严重，可达一年之久；肿块表面光滑，质地硬韧，皮下静脉充盈，肿瘤穿破软组织、生长更快，形成巨大肿瘤；易合并病理性骨折。    
    骨纤维肉瘤的诊断依据：
    1.多见于青壮年，好发于膝关节上下干腄端。
    2.局部疼痛，压痛，软组织肿块，生长缓慢，可发生病理性骨折。
    3.X线摄片之表现。
    中央型者呈单个囊状破坏区，边缘不整齐，外围骨质硬化、致密，多数无骨膜反应。若肿瘤在髓腔内弥漫性生长者，可出现似尤文氏瘤的斑纹状透亮区。周围型骨纤维肉瘤，可见较大的软组织肿块阴影，骨皮质破坏常局限于一例；若已侵入髓腔，可出现虫蚀样或不规则的囊性骨缺损。
    4.病理检查可确诊。
    骨纤维肉瘤的西医鉴别诊断:
    一、骨网织细胞肉瘤:除病变发生在长骨外，肩胛骨，肋骨，盆骨等处亦常发生，症状较轻，病程较长。在X线片上表现为以溶骨性破坏为主，有时呈溶冰状，边界不清，范围广泛，不产生不规则的骨膜反应。
    二、骨巨细胞瘤:骨质破坏严重的骨巨细胞瘤于骨端呈膨胀性溶骨性破坏，可穿破骨皮质，骨壳消失，此时极易与骨端的纤维肉瘤相混淆。而骨巨细胞瘤之破坏程度与病理分级有时不成正比，故可通过病理给以区别。
    骨纤维肉瘤的治疗原则：
    1.以完全切除为主。化疗仅适用于术后，放疗不敏感。
    2.若骨质破坏较局限，诊断较早，且肿瘤分化较好，可作局部大块切除和植骨。
    3.对非主要骨骼病变，如腓骨和肋骨等，可行病变骨段切除。
    4.若骨破坏广泛，或局部切除后复发者，应作截肢术或关节离断术。

* 温馨提示：本院案例真实有效，只供业内专业人士研究使用，不作为用药指导和对患者的承诺保障。