骨纤维肉瘤发病的可能很低，约占骨生肉瘤的1／5弱。原发性骨纤维肉瘤可分为中心与周围两个类型。中心型由骨内膜发生，周围型由骨外膜发生，周围型肿瘤有时不易与软组织的纤维内瘤相鉴别。另有一部分肿瘤继发于骨巨细胞瘤、畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症。这一类继发骨纤维肉瘤应与原发骨纤维肉瘤鉴别。因前者发展慢，预后较好，因此二者的治疗亦应有所不同。
    1.可发生于任何年龄，成年人多见。
    2.主要症状是局部疼痛和肿块。中央型疼痛剧烈，而周围型早期出现肿块。
    3.若系继发性，病程较长，早期症状主要是原发病的症状。
    4.易发生病理性骨折，尤其是中央型。
    5.X线摄片：中央型呈骨髓腔内边缘参差不齐的囊状破坏区，骨皮质可破坏，但无明显骨膜反应。周围型可见较大的软组织阴影，骨皮质破坏常局限于一侧，向髓腔凹陷呈压迹。当向髓腔侵入时，可出现虫蚀样或不规则的囊状骨缺损。
    治疗原则：
    1.以完全切除为主。化疗仅适用于术后，放疗不敏感。
    2.若骨质破坏较局限，诊断较早，且肿瘤分化较好，可作局部大块切除和植骨。
    3.对非主要骨骼病变，如腓骨和肋骨等，可行病变骨段切除。
    4.若骨破坏广泛，或局部切除后复发者，应作截肢术或关节离断术。
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