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确诊口腔平滑肌肉瘤的依据是什么?

来源:抗癌在线 作者:e医生 时间:2011-07-07 09:17:50 浏览次数: 20

    肉眼观测口腔平滑肌肉瘤,肿瘤通常有假被膜包绕,紧密附着于周围组织。呈灰白色及品红色。大的肿瘤可有坏死及出血。不论发生于何种部位,肿瘤的组织形态基本一致。典型的瘤细胞为长梭形,胞浆丰富,可见纵行肌原纤维。核呈长圆形,两端钝,似“雪茄烟”或“香肠”样。分化好的平滑肌肉瘤,瘤细胞排列成束状。分化差的则排列紊乱,常有显著坏死。
    电镜观察口腔平滑肌肉瘤:主要由2种类型细胞组成,一种为未分化间充质细胞或成纤维细胞样细胞(fibroblast-like cells),为Ⅰ型细胞:另一种为成肌纤维细胞样细胞(myofibroblast-like cells),为Ⅱ型细胞。
    口腔平滑肌肉瘤组织来源:由于口腔部位缺乏平滑肌组织,其组织来源难以确定。很可能的组织学来源为血管的平滑肌细胞或多能的未分化的间充质细胞。也有人认为舌的轮廓乳头、粘膜下腺体的肌上皮细胞、迷走到颊部的毛囊都有可能是口腔平滑肌肉瘤的来源。本例病变发生于下颌骨,其很可能来源为血管的平滑肌细胞或多能的未分化的间充质细胞。
    口腔平滑肌肉瘤诊断:由于发生于口腔的平滑肌肉瘤少见,其临床表现多为无痛生长的肿块,包膜基本完整,常被误诊为良性肿瘤,如牙龈瘤。其组织学表现与其它肉瘤相近,特别是细胞分化不良时,易误诊为其它肿瘤,如平滑肌瘤、神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤、成纤维细胞瘤、成神经纤维细胞瘤(neurofibroblastoma)。Martis认为光镜下平滑肌肉瘤的诊断应包括:
  (1)交织成束状的平滑肌细胞;
  (2)较多的核分裂相;
  (3)细胞多形性;
  (4)细胞形态的异形性。
  Hajdu认为软组织平滑肌肉瘤每10个高倍视野出现5个核分裂相或体积超过5cm,应视为恶性。
  对于血管平滑肌肉瘤,每10个高倍视野出现1~4个核分裂相,或体积大有坏死,均是恶性指征。多数学者认为仅靠光镜观察难以明确诊断平滑肌肉瘤,确诊应配合免疫组化染色及电镜检查。免疫组化常用的抗体有结蛋白(Desmin)、波形蛋白(Vimentin)、平滑肌肌动蛋白(Smooth-muscle actin),反应呈阳性;S-100蛋白、细胞角蛋白(Cytokeratin),反应呈阴性。在分化良好的平滑肌肉瘤,电镜下可见到以下结构:
  (1)细胞核有多处凹陷;
  (2)稀薄的细胞质内肌原纤维与灶状分布的致密小体相接;
  (3)富含微胞饮小泡;
  (4)有外板;
  (5)细胞间有连接样结构。本文报道的病例第一次病理结果就因肿瘤组织光镜下以梭形细胞为主,而误诊为神经纤维瘤。第二次病理检查结合免疫组化确诊为平滑肌肉瘤。可见此肿瘤组织学表现特异性不明显,加之口腔发生者极为罕见,非常容易误诊为其它肿瘤。
  治疗及预后:普遍认为治疗治疗应在肿瘤周围正常组织内作广泛切除,单独应用化疗或放疗治疗平滑肌肉瘤少见。首次治疗中,由于相当一部分病人被误诊为良性肿瘤,而仅行剜除术,致复发转移的可能增加。因此,首次手术完全与否是治疗成功的关键。有人认为放疗对该病无效,也有人认为对于临床淋巴结阳性的病人,术后应配合放疗。但由于病例较少,难以得出结论。化疗应用较多(共11例),并报告有一定治疗结果。常用化疗药物有阿霉素、环磷酰胺。
  平滑肌肉瘤有较高的复发与转移的可能。如果Ⅰ型细胞为主,则预后不良;如Ⅱ型细胞为主,则恶性程度低,预后良好。软组织平滑肌肉瘤的预后主要决定于其发生的部位而不是其组织学特征。常见部位有3种:
  (1)皮肤与皮下平滑肌肉瘤,主要发生于四肢伸侧,以大腿与膝部多见;
  (2)血管来源的平滑肌肉瘤,极为少见,常发生于大的静脉,如腔静脉;
  (3)腹膜后及腹腔平滑肌肉瘤,很为多见,呈高度侵袭性,发现时常体积较大而难以切除。其中以表皮部位的平滑肌肉瘤预后很好。在有随访资料记录的57例口腔平滑肌肉瘤中,局部复发病例32例,占56%。远处转移的可能为35%。局部转移可侵犯周围淋巴结(33%),远处转移常见为肺,占远处转移部位的70%,其次为肝、脊髓、皮下。远处转移的时间从1月到6年不等,平均时间为20月。据国外文献报道,本病平均死亡人数约为40%(20/50),其中80%发生于颌骨,因为晚期颌骨病变常侵及颅底而难以切除干净。

* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。

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