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在胃间质瘤里，很为常见的是胃肠道间质瘤，胃肠道恶性间质瘤是一种少见的消化道肿瘤，是胃肠道间质瘤的主要组成部分，是独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，由未分化或多分化的梭形或上皮样细胞组成。而胃肠道间质瘤则发生于胃肠道的间叶组织，其局部侵袭性并不如癌肿。
1. 胃肠恶性间质瘤的临床症状
恶性间质瘤好发于40岁以上的人群，其中位年龄段位55～65岁，一般认为男性较多，也有报道认为性别在发病的可能上无统计学差异，儿童少见，发病的可能为2/10万人。间质瘤可发生于全消化道，好发于胃（60％～70％），其次小肠（30％），结肠和直肠较少（5％），食管更少见（＜2％）。偶见发生于网膜和肠系膜。肠间质瘤肿瘤大小不一，直径在0.5～21cm，其临床表现变化多端，与肿瘤大小，部位有关。小肿瘤往往无临床表现，多在体检或腹腔手术中被发现，在影像学检查与手术中发现的GIST占21.7％，常见的临床症状为胃肠道出血（65％），这是由于肿瘤黏膜面溃疡所致，患者表现为呕血、黑便以及因隐匿失血导致的贫血。其他还有腹痛（45％）、腹部肿块（15％）和衰弱（5％）。可伴有食欲减退、发热和体重减轻。个别直肠GIST患者可见尿频、尿少。有报道称个别病例以肿瘤自发性破裂并弥漫性腹膜炎为首发表现。间质瘤的远处转移多见于肝脏、骨和肺。
2. GIST的诊断
CT是胃道间质瘤定位诊断的主要影像学方法。王秀焕等[8]报道螺旋CT对胃间质瘤检出比例高，达100%，其CT主要表现为：软组织肿块，向胃腔内外或同时向腔内外突出，肿块内密度多不均匀呈混杂密度影，增强后肿块强化较明显，其内不规则坏死液化区无强化，而实质密度区有不同程度的强化。螺旋CT对术前GST定性诊断还有帮助。隗志峰报道[9]，螺旋CT对GST良、恶性程度的判断与病理诊断符合比例较高，为术前提供了良好的参考。内镜是术前诊断的另一方法，对于诊断黏膜下肿瘤更具价值，有助于肿瘤的早期发现；腹部超声由于具有无创、快速、廉价等优点，通常作为初步诊断GST的治疗方法。超声内镜检查可精确地探查肿瘤的起源层次、体积大小、边界、周围淋巴结及回声特点等，且其操作简单、创伤小，因此，可以提高消化道粘膜下病变的早期诊断比例。穆红等[10]报告超声内镜对胃间质瘤的诊断准确性为63.4%，提示超声内镜下胃间质瘤侵袭危险性分级与病理分级具有良好的一致性，可为治疗方案的制定提供依据。
3 .GIST良恶性分级
GST 具有非定向分化的特征，其生物学行为和良恶性难以确定。良恶性GST 的发病的可能在临床上无明显差异，良性切除不完全仍可能复发，治疗常规形态符合 GST 的诊断要点，CD117 和 CD34阳性，actin 和 S － 100 阴性，排除平滑肌源性和神经源性肿瘤后，参考美国国立卫生署( NIH) 制定的有关 GST 风险分级标准及 WHO 分类，根据肿瘤大小、核分裂像数、坏死及细胞密集程度分为极低度、低度、中度、和高度 4 个级别: ①肿瘤直径＜ 2cm，核分裂像≤5 /50 高倍视野( HPF)为极低度危险; ②肿瘤直径 2 ～5cm，核分裂像≤5/50HPF 为低度危险; ③肿瘤直径5 ～ 10cm，核分裂像 ＜ 5 /50HPF 或肿瘤直径5 ～10cm，核分裂像 6 ～10/50HPF 为中度危险; ④肿瘤直径 ＞ 5cm，核分裂像 ＞5 /50HPF 或肿瘤直径 ＞ 10cm，核分裂像＞ 10 /50HPF 为高度危险。无论肿瘤大小，一旦破裂均归为高度危险。
4. GIST的治疗
2001年以前，对于GIST的治疗治疗手术切除。近年来，随着伊马替尼等分子靶向药物的相继应用，GIST的外科治疗模式有所改变，总体而言，对于原发可切除的GST，外科完全切除是金标准；而对于原发不可切除或复发转移者，伊马替尼联合手术切除是推荐的治疗模式。
4.1 原发可切除
GIST的手术切除范围应根据肿瘤部位而定，总体上因遵循非扩大手术原则，2004年ESMO研讨会建议：GST扩大切除，不能使患者受益；强调不推荐术前活检，以避免肿瘤破裂、出血、腹腔种植、针道转移。完整切除是手术追求的目标，2007年重新修订的NCCN指南重新确定手术目标应应包括获得切缘阴性，但是否是镜下切缘阴性仍存争议。无瘤原则是GST手术过程中必须遵循的另一个原则，应仔细操作，避免发生瘤体破裂，保证假被膜的完整，即手术过程中尽量不触碰肿瘤，且避免过度翻动胃壁、肠管及系膜，行非接触性手术切除，术中可根据肿瘤大小、有无坏死及外侵黏连，判断并决定是行局部切除、楔形切除还是行整块切。
随着腹腔镜技术的普及和发展，近年来，经腹腔镜手术切除GST的报道逐渐增多[13 ]。2004年以前，出于谨慎的考虑并不推荐腹腔镜或手助腹腔镜切除GIST，随后的回顾性分析发现对于直径4.0cm左右的GIST，腹腔镜切除的成功的可能和预后与开腹组并无明显差异，但尚缺乏多中心的随机对照研究证实。2007年重新修订的NCCN指南推荐直径≤5.0cm的肿瘤可接受腹腔镜切除，直径＞5.0cm的可经手助腹腔镜切除。
4.2 原发不可切除或复发转移
2002年以前，对不可切除的或发生复发、转移的GST几乎没有有效的治疗手段，随着甲磺酸伊马替尼等分子靶向治疗药物的出现，GST的治疗模式发生革命性转变。以伊马替尼治疗为主的综合治疗已成为治疗原发不可切除或复发转移的GST治疗的治疗。
总之，GST在临床上较为少见，且症状缺乏特异性。因此，早期诊断困难、缺乏统一的分级标准、肿瘤复发的可能高和药物耐药等仍是我们必须面临和解决的棘手问题。相信随着对胃肠间质瘤的认识不断加深，诊断治疗的不断完善，GST的预后也将进一步改善。
1. 胃肠恶性间质瘤的临床症状
恶性间质瘤好发于40岁以上的人群，其中位年龄段位55～65岁，一般认为男性较多，也有报道认为性别在发病的可能上无统计学差异，儿童少见，发病的可能为2/10万人。间质瘤可发生于全消化道，好发于胃（60％～70％），其次小肠（30％），结肠和直肠较少（5％），食管更少见（＜2％）。偶见发生于网膜和肠系膜。肠间质瘤肿瘤大小不一，直径在0.5～21cm，其临床表现变化多端，与肿瘤大小，部位有关。小肿瘤往往无临床表现，多在体检或腹腔手术中被发现，在影像学检查与手术中发现的GIST占21.7％，常见的临床症状为胃肠道出血（65％），这是由于肿瘤黏膜面溃疡所致，患者表现为呕血、黑便以及因隐匿失血导致的贫血。其他还有腹痛（45％）、腹部肿块（15％）和衰弱（5％）。可伴有食欲减退、发热和体重减轻。个别直肠GIST患者可见尿频、尿少。有报道称个别病例以肿瘤自发性破裂并弥漫性腹膜炎为首发表现。间质瘤的远处转移多见于肝脏、骨和肺。
2. GIST的诊断
CT是胃道间质瘤定位诊断的主要影像学方法。王秀焕等[8]报道螺旋CT对胃间质瘤检出比例高，达100%，其CT主要表现为：软组织肿块，向胃腔内外或同时向腔内外突出，肿块内密度多不均匀呈混杂密度影，增强后肿块强化较明显，其内不规则坏死液化区无强化，而实质密度区有不同程度的强化。螺旋CT对术前GST定性诊断还有帮助。隗志峰报道[9]，螺旋CT对GST良、恶性程度的判断与病理诊断符合比例较高，为术前提供了良好的参考。内镜是术前诊断的另一方法，对于诊断黏膜下肿瘤更具价值，有助于肿瘤的早期发现；腹部超声由于具有无创、快速、廉价等优点，通常作为初步诊断GST的治疗方法。超声内镜检查可精确地探查肿瘤的起源层次、体积大小、边界、周围淋巴结及回声特点等，且其操作简单、创伤小，因此，可以提高消化道粘膜下病变的早期诊断比例。穆红等[10]报告超声内镜对胃间质瘤的诊断准确性为63.4%，提示超声内镜下胃间质瘤侵袭危险性分级与病理分级具有良好的一致性，可为治疗方案的制定提供依据。
3 .GIST良恶性分级
GST 具有非定向分化的特征，其生物学行为和良恶性难以确定。良恶性GST 的发病的可能在临床上无明显差异，良性切除不完全仍可能复发，治疗常规形态符合 GST 的诊断要点，CD117 和 CD34阳性，actin 和 S － 100 阴性，排除平滑肌源性和神经源性肿瘤后，参考美国国立卫生署( NIH) 制定的有关 GST 风险分级标准及 WHO 分类，根据肿瘤大小、核分裂像数、坏死及细胞密集程度分为极低度、低度、中度、和高度 4 个级别: ①肿瘤直径＜ 2cm，核分裂像≤5 /50 高倍视野( HPF)为极低度危险; ②肿瘤直径 2 ～5cm，核分裂像≤5/50HPF 为低度危险; ③肿瘤直径5 ～ 10cm，核分裂像 ＜ 5 /50HPF 或肿瘤直径5 ～10cm，核分裂像 6 ～10/50HPF 为中度危险; ④肿瘤直径 ＞ 5cm，核分裂像 ＞5 /50HPF 或肿瘤直径 ＞ 10cm，核分裂像＞ 10 /50HPF 为高度危险。无论肿瘤大小，一旦破裂均归为高度危险。
4. GIST的治疗
2001年以前，对于GIST的治疗治疗手术切除。近年来，随着伊马替尼等分子靶向药物的相继应用，GIST的外科治疗模式有所改变，总体而言，对于原发可切除的GST，外科完全切除是金标准；而对于原发不可切除或复发转移者，伊马替尼联合手术切除是推荐的治疗模式。
4.1 原发可切除
GIST的手术切除范围应根据肿瘤部位而定，总体上因遵循非扩大手术原则，2004年ESMO研讨会建议：GST扩大切除，不能使患者受益；强调不推荐术前活检，以避免肿瘤破裂、出血、腹腔种植、针道转移。完整切除是手术追求的目标，2007年重新修订的NCCN指南重新确定手术目标应应包括获得切缘阴性，但是否是镜下切缘阴性仍存争议。无瘤原则是GST手术过程中必须遵循的另一个原则，应仔细操作，避免发生瘤体破裂，保证假被膜的完整，即手术过程中尽量不触碰肿瘤，且避免过度翻动胃壁、肠管及系膜，行非接触性手术切除，术中可根据肿瘤大小、有无坏死及外侵黏连，判断并决定是行局部切除、楔形切除还是行整块切。
随着腹腔镜技术的普及和发展，近年来，经腹腔镜手术切除GST的报道逐渐增多[13 ]。2004年以前，出于谨慎的考虑并不推荐腹腔镜或手助腹腔镜切除GIST，随后的回顾性分析发现对于直径4.0cm左右的GIST，腹腔镜切除的成功的可能和预后与开腹组并无明显差异，但尚缺乏多中心的随机对照研究证实。2007年重新修订的NCCN指南推荐直径≤5.0cm的肿瘤可接受腹腔镜切除，直径＞5.0cm的可经手助腹腔镜切除。
4.2 原发不可切除或复发转移
2002年以前，对不可切除的或发生复发、转移的GST几乎没有有效的治疗手段，随着甲磺酸伊马替尼等分子靶向治疗药物的出现，GST的治疗模式发生革命性转变。以伊马替尼治疗为主的综合治疗已成为治疗原发不可切除或复发转移的GST治疗的治疗。
总之，GST在临床上较为少见，且症状缺乏特异性。因此，早期诊断困难、缺乏统一的分级标准、肿瘤复发的可能高和药物耐药等仍是我们必须面临和解决的棘手问题。相信随着对胃肠间质瘤的认识不断加深，诊断治疗的不断完善，GST的预后也将进一步改善。
* 温馨提示：本院案例真实有效，只供业内专业人士研究使用，不作为用药指导和对患者的承诺保障。
