目前已知，胃肠道间质瘤gastrointestinaltractstromal是1985年提出的一种独立的间叶组织癌肿，过去由于病理技术的限制，加上胃肠道许多梭形细胞肿瘤中残存有平滑肌或神经束，因而多被误诊为平滑肌瘤或经纤维瘤。近年来由于免疫组化及电镜技术的进步，已证实很多平滑肌瘤或神经纤维瘤并不具有平滑肌或神经的特点，而是一种非定向分化的间质瘤。
    间叶组织是分化了的中胚层组织，由它发生的多成分间叶组织混合的肿瘤，称为间叶瘤，如血管脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤等。
    胃肠道间质瘤的组织学检查可见：梭形细胞与人体平滑肌细胞很相似，瘤细胞呈编织状或鱼骨样排列，胞质红染，边界清楚；核形呈烟卷状或棒样，染色质稀疏，核仁明显。部分细胞呈栅栏状、席纹状排列，细胞核纤细，似神经纤维细瘤组织可有透明性变、粘液性变、坏死或钙化。瘤细胞间可残存有少许平滑肌细胞或神经纤维细胞，但它不是肿瘤细胞的分化所致，故不能误诊为平滑肌瘤或神经纤维瘤。
    胃肠道间质瘤的免疫组化的表达特征：CDll780％阳性，Vimentin阳性比例占70％一100％，CD34阳性比例占60％以上，肌源性和平滑肌源性表达略低，神经鞘细胞表达很低。但对上皮源性或神经内分泌源性(如突触素、NSE、GFAP)均不表达。Vimen．tin阳性，间质瘤的可能性较大，但由于分化很差的腺癌、鳞癌、肉瘤、成胶质细胞瘤等常常也伴imentin的表达，从而证明GTST是一种缺乏定向分化特性的胃肠道间质瘤。它的超微结构是无特征性的胃肠道间质瘤。它的超微结构无特征性，细胞器少而不成熟，形同原始的间充质细胞。此瘤多为良性或为潜在恶性，少数为恶性。
    胃肠道间质瘤应该如何治疗和用药？
    传统的GISTs治疗以手术治疗为主，虽近在GISTs病理及基础研究取得很大进展，新的化疗药物研究也取得了一定的进展，但手术治疗仍是目前取得临床治疗的有效治疗方法。
    1、 手术治疗及原则
    由于GISTs的潜在恶性，对临床怀疑GISTs均应按恶性肿瘤手术原则进行，由于GISTs往往质地脆，血供丰富，且通过血液及腹膜转移，手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压，对肠道GISTs应先结扎供应和回流血管。术中对可疑病例也不应切取活检，除非肿瘤不能完全医治。
    GISTs一般不宜肿瘤摘除，胃的GISTs直径 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切缘距肿瘤至少3 cm;3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除术，切缘距肿瘤至少5 cm ;直径>5 cm的应按胃癌D2 清扫范围手术。小肠GISTs 因报道的淋巴结转移的可能达7～14%，故主张常规行淋巴清扫，肠段切除至少距肿瘤10 cm。对于直肠GISTs，特别是下段GISTs，有时手术处理十分困难，由于术前难以判断其恶性程度，对于直径<3 cm，可考虑尽量保肛;对于直径>5cm或术后复发者，应在术前充分征求患者意愿前提下，在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可完全医治前提下行联合脏器切除术。
    2、 化疗
    传统的化疗GISTs当作平滑肌肉瘤治疗，常用方案为阿霉素+顺铂(AD方案)，临床缓解比例<10%，治疗结果不佳。
    伊马替尼(Imatinib)化疗。伊马替尼是c-kit激酶活性抑制剂，已于2000年第一次应用于临床，主要用于不能完全医治手术的病人，也有用于高危GISTs的报道。应用方法为400～800mg/天，连续12～24个月。据Ⅱ期临床研究PR达63%，SD达20%;Ⅲ期临床研究尚缺乏远期随访报道，但据报道6月的PFS超过70%。伊马替尼用于GISTs新辅助化疗，也有小样本成功的报道。
    胃肠道间质瘤的预后：
    GISTs总的5年生存的可能为35%，肿瘤完全切除5年生存的可能50~65%，不能切除者生存期<12个月。肿瘤位置、大小、核分裂数和年龄均与预后有关。食道GISTs预后有效，而小肠GISTs预后很差。

* 温馨提示：本院案例真实有效，只供业内专业人士研究使用，不作为用药指导和对患者的承诺保障。