胃肠道间质瘤有哪些特点？

    胃肠道间质瘤为一种误诊漏诊比例极高的病疾，在近十多年来才被正确认识，并受到越来越多的关注。作为一类相对罕见的肿瘤，胃肠道间质瘤在上海的发病的可能约为100万分之23，占到胃肠道肿瘤的1%到4%。一般的发病年龄在55岁到60岁。 60%到70%的胃肠道间质瘤发生于胃，20%到30%长在小肠，还有小部分发生于食管、结肠或直肠。
    胃肠道间质瘤并不等同于胃癌或者肠癌。癌是指发生于上皮的恶性肿瘤，具有浸润性生长和容易复发和转移的特点。而胃肠道间质瘤则发生于胃肠道的间叶组织，其局部侵袭性并不如癌肿，较少通过淋巴结而是通过血液转移。这也就意味着这种肿瘤有三大特点：
    1、对常规的放疗和化疗不敏感，外科手术切除是其主要的治疗治疗方式，分子靶向药物也可用于辅助治疗。
    2、手术后容易复发。虽然低风险级别的胃肠道间质瘤经完整切除后有较高的5年生存的可能，但随着风险级别的增加，其术后复发转移的可能高达40%到90%，一旦复发转移，生存时间仅为10到20个月，绝大多数患者复发于首次切除的两年内，有些甚至会在10年后复发。
    3、早期诊断不易。由于症状不明显又缺乏特异性，胃肠道间质瘤往往难以早期发现，尤其是直径小于两厘米的肿瘤可能没有任何症状。多数患者常见的早期表现主要是消化道出血、腹痛、腹块、贫血。部分患者可能出现肠梗阻症状。很多患者都是在肿瘤普查、体检或其他手术时无意中发现得了此病。
    影像学检查对胃肠道间质瘤的诊断具有重要意义，目前的诊断主要依靠纤维内镜、内镜超声、B超和CT等。
    怎么判断胃肠道间质瘤的良、恶性？
    GIST 良、恶性判别采用Sircar标准，即将GIST 的恶性指标分为肯定恶性指标和潜在恶性指标，从而将GIST分为良性间质瘤(无恶性指标) 、潜在恶性间质瘤(仅具备1项潜在恶性指标)、恶性间质瘤(具备1项肯定恶性指标或2项以上潜在恶性指标)。
    肯定恶性指标为: ①远处转移(经病理证实) ; ②浸润邻近脏器。
    潜在恶性指标包括: ①胃间质瘤> 5. 5cm，肠间质瘤> 4cm; ②胃间质瘤核分裂数>5/ 50HPF ，肠间质瘤只要出现核分裂，就具有潜在恶性; ③肿瘤坏死明显; ④核异性大; ⑤细胞密度大; ⑥镜下可见粘膜固有层或血管浸润; ⑦上皮样间质瘤中出现腺泡状结构或细胞球结构。
    有研究结果认为， GIST 的良性、交界性及恶性病例的分布与部位有关，GIST 发生在胃或肿瘤直径<5cm 者常为良性，发生于小肠、体积大的多为恶性。
    胃肠间质瘤的临床表现及治疗方法：
    胃肠间质瘤的临床表现：
　　GISTs的症状依赖于肿瘤的大小和位置，通常无特异性。胃肠道出血是常见症状。而在食管，吞咽困难症状往往也常见。部分病人因肠穿孔就诊，可增加腹腔种植和局部复发的风险。
　　GISTs病人第一次就诊时约有11～47％已有转移。转移主要在肝和腹腔，淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见。转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年。小肠GISTs恶性程度和淋巴结转移的可能很高，而食道GISTs恶性程度低。因此，严格来说，GISTs无良性可言，或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤。
　　CT、超声内镜、消化道造影可协助GISTs大小、局部浸润、转移、位置等的判断。
　　胃肠间质瘤的传统治疗及靶向治疗：
　　胃肠道间质瘤的治疗是一件棘手的事情，原因是早期难发现，而且常规放化治疗结果果较差，即使可以通过手术切除了肿瘤的患者，也有一半的人会在两年后复发，且多数复发肿瘤切除后均会再次复发。
　　近年来，随着分子靶向治疗药物的发展，诸如格列卫（伊马替尼）、索坦（舒尼替尼）等全新的靶向治疗药物被陆续研制出来，并被批准用于治疗胃肠间质瘤。在胃肠道间质瘤治疗领域，索坦(舒尼替尼）则是经SFDA批准用于伊马替尼治疗失败或不能耐受的GIST(胃肠间质瘤)药物。
　　另外，研究人员发现，在每天使用一次400毫克甲磺酸伊马替尼类靶向药物的患者中，98%的患者在术后一年内无复发，而且能将晚期患者的平均生存时间由19个月延长到54个月，3倍延长了患者的生存时间。与此同时，如果在术前通过靶向药物遏制肿瘤，同样能提高手术的成功的可能和患者术后的生存的可能。