滑膜肉瘤是产生于滑膜组织的恶性肿瘤,其中大部分是增长迅速的肿瘤,常发生于大腿、小腿、臀部、肩胛带或上臂、手、足等部位,其原发症状往往不明显,当合并外伤、感染或侵及邻近骨质时,才有相应临床症状,误诊的可能较高。笔者近年遇到2例此病,均误诊。
滑膜肉瘤诊误原因分析:
(1)滑膜肉瘤有其组织学特征,却无特征性临床表现其质地或硬或软,甚至囊性感。其边界或清楚或模糊,表面或平滑或结节状,甚至呈分叶状。质硬者常误诊为纤维瘤、纤维肉瘤,质软者常误诊为神经纤维瘤、神经鞘瘤,有囊性感者,常误诊为囊肿、血管瘤,表面分叶者常误诊为脂肪瘤等。
(2)滑膜肉瘤无特征性X线表现 多数滑膜肉瘤因未波及邻近骨质,X线片表现为软组织肿块影,阴影内可见不规则钙化,易误诊为起源于软骨组织的肿瘤,肿瘤波及邻近骨质后,X线表现为骨破坏,易误诊为骨髓炎、骨肉瘤、骨纤维瘤等。
(3)医生对本病的警惕与认识不足 在所有软组织恶性肿瘤中,误诊比例很高者首推滑膜肉瘤,故临床医生在考虑软组织肿块的诊断时应时刻想到滑膜肉瘤的可能性。
滑膜肉瘤的鉴别诊断:
鉴别诊断主要是病理鉴别。要掌握滑膜肉瘤特征性形态,双相分化,即两型细胞之间有过渡。常需同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。
滑膜肉瘤的病因:
(一)发病原因本病病因不明,可能与遗传,外伤,其他疾病转移等因素有关。
(二)发病机制滑膜肉瘤的发病机制目前还不清楚。
1.大体所见 在手,足小的Ⅰ期病变,其包膜完整,易于分离,此瘤虽然起始于滑膜,但并不像腱鞘囊肿一样,不与关节腔或腱鞘相通,肿瘤切面呈软肉状实体,无囊腔,可分泌出黏液,在大肢体的深部滑膜肉瘤,恶性级别高,其包膜不完整,周围为水肿的,血管丰富的炎性反应组织所包绕,在肿物外行钝性剥离,常可撕破包膜,肿瘤内为软的,白色肉样物质,分泌胶样液,其软度大约可用吸引器吸出。
2.组织学形态 组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙,单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型,在某一些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型,恶性度高。手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现,一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中,细胞常呈腺状,可见有无细胞的裂隙,就像是被纵切开的毛细血管,但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞,此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实,此瘤的另一区是由成纤维细胞所组成,为梭形细胞,偶见分裂象,呈纤维肉瘤状的人字形排列,细胞与基质占同等比例,在嗜伊红染的基质中有清楚的纤维,滑膜细胞可以像其他细胞一样,产生胶原。
滑膜肉瘤的治疗措施:
以手术切除肿瘤为主要治疗,并争取做到广泛切除,如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除,则有行血管移植的必要,切除不完全有较高的局部复发的可能,文献报道,边缘切除,复发的可能高达77%。好发肺转移,但淋巴转移也不少见,其发生的可能20%左右,因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。 5年生存的可能在20%~50%左右,局部切除不完全者,可辅加放疗,目前化治疗结果果尚不肯定。
滑膜肉瘤的病理改变:
1.肉眼所见 肿瘤呈结节状或分叶状,境界清楚,但无真包膜,一般质地较软,少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色,鱼肉样,常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。
2.镜下所见 组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型。在某一些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型。恶性度高。
* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。
上一篇:确诊滑膜肉瘤需要哪些检查? 下一篇:滑膜肉瘤何时手术效果有效?