双相型滑膜肉瘤需与哪些疾病鉴别？

    相信大家对双相型滑膜肉瘤已经不在陌生，这几年患者的增长比例上升幅度很大。人们对其防范的意识也在不断的增强，但很多人也会把双相型滑膜肉瘤和其他疾病混淆。很大一部分生长快的肿瘤，多数生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。小的也都是全长在手背、足背表浅肿块。有的人轻度疼痛和压痛，有时无明显症状。生长比较慢，并且肿胀较弥漫，局部皮肤发红，有皮温升高及静脉怒张，运动受限。但有的一开始就生长迅速，表现显著，较早发生转移。相比双相型滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤得淋巴结转移机会多。
    区别方式主要就是病理的鉴别。首先要掌握滑膜肉瘤特征性形态，双相分化，即两型细胞之间有过渡。经常同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。
    这种病需与纤维肉瘤相鉴别。对滑膜肉瘤的误诊主要是因认识不足所致，大多与骨纤维肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、溶骨性骨肉瘤、关节结核等相混淆。
    滑膜肉瘤多发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。好发于小腿和膝关节周围，肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常邻近于关节，但发生于关节内者罕见。位于上肢的病变，较常见于掌侧。滑膜细胞肉瘤也好发于足部。
    滑膜肉瘤的治疗策略：
    1、临床表现：
    滑膜肉瘤好发于四肢，多表现为可触及的深部包块，偶有疼痛或触痛。外伤可能诱发肿瘤。
    2、影像表现：
    大部分包块伴有钙化，X线可见小点状钙化，部分患者的MRI检查可见出血、坏死和瘤体三种影像混合在一起，称为“卵石征”或“三相征”，对诊断有一定的帮助。
    3、病    理：
    滑膜肉瘤分为以下四种类型：双相型、单相纤维型、单相上皮型、低分化型。
    肿瘤的免疫组化可见多种上皮和间叶组织标志物阳性表达，具体亚型的诊断主要是依靠镜下表现和免疫组化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因，2/3的患者可检测到SYT-SSX1融合基因。
    大多数携带SYT-SSX2的肿瘤为单相纤维型，而SYT-SSX1多见于双相型滑膜肉瘤。
    4、鉴别诊断：
    双相型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括：恶性外周神经鞘瘤、恶性蝾螈瘤、恶性间皮瘤等。
    单相纤维型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括：纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。
    单相上皮型滑膜肉瘤：辅助器癌或转移癌等。
    低分化滑膜肉瘤的鉴别诊断：横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、恶性血管外皮瘤、间叶软组织肉瘤、淋巴管瘤。
    5、复发和转移：
    虽然滑膜肉瘤属于恶性，但随着治疗手段的提高，其复发的可能和转移的可能不断下降。手术切除是治疗是治疗，足够广泛的扩大切除范围或进行辅助放疗可显著减低复发的可能。转移部位常见于肺，其次是淋巴结及骨骼。有报道肺转移的可能为94%，淋巴结转移的可能为10%。虽发生晚期转移，但多可以长期带瘤生存。
    6、预    后：
    滑膜肉瘤的5年生存的可能为36~76%，但广泛钙化的肿瘤5年生存的可能高达82%。10年生存的可能20~63%。年龄<25岁、瘤体<5cm、无低分化区域者预后较好。SYT-SSX2型肿瘤的生存期是SYT-SSX1型的2倍。
    7、治    疗：
    1)很初切除范围是否足够至关重要。目前有学者研究指出肿瘤局部切除并辅以放疗更优于截肢手术。
    2)滑膜肉瘤为化疗敏感肿瘤，常用药物包括：异环磷酰胺、阿霉素或表柔比星，50%的肿瘤对药物部分或全部有效。
    3)免疫组化EGFR(+)者可用吉非替尼，Her2(+)者可能对赫赛汀治疗敏感。