滑膜肉瘤的恶变速度较快,生长在大腿,臀部,肩胛带或上臂,小的是全长在手背,足背表浅肿块,有轻度疼痛和压痛,有时无明显症状,生长较慢,肿胀较弥漫,局部皮肤发红,有皮温升高及静脉怒张,运动受限,有的一开始就生长迅速,表现显著,较早发生转移,滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。
滑膜肉瘤的临床表现:
以青少年及中年患者多见,男性多于女性,好发部位为大关节附近,主要在膝部,其次在踝,髋及肩关节附近,有半数以上病倒发生于下肢,四分之一的病例发生于上肢,颈及躯干较少,肿瘤浸润性生长,切除后易复发,病程不一,起初为无痛性肿块,长大并出现不同程度疼痛,一般肿瘤可侵犯周围骨组织,瘤块较大时影响关节活动,滑膜肉瘤表现症状轻微,位于深筋膜深层的软组织肿块,缓慢增大的无痛性,邻关节肿块是主要的临床表现,体检可见肿块质地坚硬,并与深部结构固定,它是手足附近常见的软组织肉瘤,此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。
滑膜肉瘤的自然病程:
原发肿块生长缓慢,起初推挤邻近软组织和骨,随后侵入其中,与发生于手足背部的病变相比,那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速,局部淋巴结受累的发生的可能明显高于其他软组织肉瘤,远隔部位转移主要到肺(病变通常表现为ⅡB期肉瘤),与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比,手足部的病变进展较慢且无痛。
滑膜肉瘤的发病部位:
此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内,好发于小腿和膝关节周围,肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊,常邻近于关节,但发生于关节内者罕见,位于上肢的病变,较常见于掌侧,滑膜细胞肉瘤也好发于足部。根据临床表现,结合影像学检查,应想到本病,确诊需依靠活检及病理检查。
滑膜肉瘤的X检查:
X线检查为本病主要辅助诊断方法,以病理检查为确诊依据。但临床症状及X线表现不典型,组织学多样,误诊、漏诊较多。本病的X线表现须与以下病变鉴别:
(1)周围型骨纤维肉瘤:好发长骨干骺端及骨干,很少引起跨关节破坏,但骨质破坏较恶性滑膜瘤明显,且出现的钙化比例低。
(2)脂肪肉瘤:发病部位不在滑膜附近,常有较大范围钙化。
(3)关节结核:为慢性进行性骨关节病,关节软组织及滑膜受累多呈弥漫性表现,而非肿块状影,关节膜积液常较明显,随病变进展将出现明显的关节骨质破坏,关节明显变窄及纤维僵直。
(4)色素沉着绒毛结节性滑膜炎,常显分叶状或结节状肿块,但此病不易钙化,且有明显关节积液。
滑膜肉瘤的X线表现:
(1)软组织肿块。临床所能触及的肿块并不都在X线上显示出来。有的表现局部软组织肿胀,有的出现软组织肿块。一般肿块密度较邻近软组织稍高,大小不等,小的只有豌豆大,大者可巨大,有跨越关节生长的特点。
(2)软组织肿块钙化。软组织肿块内可见到不定形、不规则钙化影,占30%。钙化的原因可能与出血、感染、坏死及软骨钙化等有关,且钙化的多少与肿瘤恶性度有关,钙化越少,恶性度越高。
(3)骨骼改变。会出现不同程度骨质压迫、缺损或溶骨性破坏。譬如骨质疏松,骨萎缩畸形,囊性骨缺损,骨质糜烂,溶骨性破坏,关节改变。骨质轻度疏松为早期表现,以后压迫性骨萎缩、变细或囊性缺损,进一步发展出现骨质破坏。骨破坏大多呈不规则状,也可呈囊状,跨关节者可侵及多骨。本病一般关节无改变,但偶尔可有侵入关节,使间隙增宽或出现软组织肿块,也可出现关节积液,易误诊为关节疾患。
(4)骨膜反应。可出现平行、花边状或针状骨膜反应,有些虽未见到明确骨膜反应,但邻近骨皮质可见到刺状突起。可能出现Codman三角。
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