滑膜肉瘤为一种恶变度极高的软组织恶性肿瘤,源于关节、滑膜及腱鞘滑膜组织。发病部位以四肢的大关节为多,也可发生于前臂、大腿,腰背部的肌膜和筋膜上。主要以手术治疗为主。药物对滑膜肉瘤本身无明显作用,化疗药物仅用于术后辅助治疗,术后应用抗生素以防感染是必要的。
输血及应用人体白蛋白对于体弱病重滑膜肉瘤患者来说,是必要的,不可少的。
滑膜肉瘤的症状体症:
1.多见于20—40岁成年人,好发于四肢大关节,以膝、踝关节多见。病程长短不一,无典型临床症状。
2.主要症状是局部疼痛和肿胀,有时疼痛不明显,待发现肿块时已属晚期。
3.无痛性肿块,质硬韧,稍可移动,边界不清。肿块可进行性肿大,也可静止不变,然后突然增大迅速。近关节的肿块,常有关节活动功能障碍。
4.X线摄片:一般仅见软组织肿块阴影,其中可能有散在的不规则钙化影。骨骼可无任何改变,或压迫侵犯关节端松质骨,呈不规则之囊性破坏区。
滑膜肉瘤的病理改变:
1.肉眼所见
肿瘤呈结节状或分叶状,境界清楚,但无真包膜,一般质地较软,少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色,鱼肉样,常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。
2.镜下所见
组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型。在某一些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型。恶性度高。
滑膜肉瘤的诊断依据:
1.多见于成年人,好发于四肢大关节附近。
2.肿块疼痛和压痛,边缘欠清,偶可见分叶状,可有区域性淋巴结或肺转移。
3.X线摄片可见软组织肿块,肿瘤内有不规则钙化,骨质可有破坏,骨膜反应少。
4.病理检查可确诊。
滑膜肉瘤特别容易和哪些疾病混淆?
鉴别诊断主要是病理鉴别。常需同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。
本病需与纤维肉瘤相鉴别。对滑膜肉瘤的误诊主要是因认识不足所致,多与骨纤维肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、溶骨性骨肉瘤、关节结核等相混淆。
大肢体滑膜肉瘤胶样组织的镜下为多液的高度恶性的滑膜细胞,有许多丝状分裂,腺性表现很少,裂隙很多,黏液不少,有的成纤维细胞也很突出。此种情况下,只有在电镜下或特殊组织化学染色才能将滑膜肉瘤与纤维肉瘤或未分化肉瘤来区分开。
滑膜肉瘤发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。常邻近于关节,但发生于关节内者罕见。位于上肢的病变,较常见于掌侧。滑膜细胞肉瘤也好发于足部。
滑膜肉瘤的治疗原则:
1.对滑膜肉瘤之治疗以截肢或局部广泛切除术为主,包括区域性淋巴结清除。
2.本病恶性程度高、病程急促者,常有早期出现区域性淋巴结或肺转移,宜行截肢或关节离断术,加区域淋巴结清扫。
3.病程缓慢者可行扩大切除术加区域淋巴结清扫术,术后辅以化疗及放疗。
滑膜肉瘤的治疗治疗结果评价:
1.近愈:截肢或局部广泛切除术后,伤口愈合,近期无复发或转移。
2.好转:非手术治疗后,症状好转。
滑膜肉瘤的治疗预防:
以手术切除肿瘤为主要治疗,并争取做到广泛切除,如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除,则有行血管移植的必要,切除不完全有较高的局部复发的可能,文献报道,边缘切除,复发的可能高达77%.
好发肺转移,但淋巴转移也不少见,其发生的可能20%左右,因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。
5年生存的可能在20%~50%左右,局部切除不完全者,可辅加放疗,目前化治疗结果果尚不肯定。
* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。
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