小孩若有眼球突出,眶内扪及肿物,且病情发展快应考虑横纹肌肉瘤的可能,此外,还应与眶蜂窝织炎,黄色瘤病,绿色瘤,转移性神经母细胞瘤,皮样囊肿,视神经胶质瘤和眶内毛细血管瘤等相鉴别。横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤为儿童软组织肉瘤中常见的一种少发生于成人。男性较女性多见。少发生于成人。男性较女性多见。
胚胎型横纹肌肉瘤,多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁),腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁),多型性横纹肌瘤常见于成人,也可见于儿童没有其他相关内容描述。横纹肌肉瘤发生的可能次于恶性纤维组织细胞男友瘤和抗生素脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。
横纹肌肉瘤需的检查表现:
影像学检查:一般无典型的放射学特征,通常无钙化现象。肿瘤可侵蚀并破坏邻近骨质,尤以颅骨、前臂、手部和足部多见。应用加造影剂的CT和MRI检查,可较好地显示肿瘤的部位、体积、边缘及其与周围组织的关系。静脉肾盂造影可发现膀胱内不规则充盈缺损、肾盂积水等。其它的检查方法包括骨扫描(疑有骨转移)和淋巴管造影(疑有淋巴结转移)。
下面具体介绍眼眶横纹肌肉瘤的辨别要点!
1.眶蜂窝织炎 多有感冒或眶周围组织化脓灶,眼球突出,眶部充血水肿明显,但不能扪及肿物,病情发展更快,自发疼痛且有发热,外周血多形核白细胞增多,影像学检查缺乏软组织占位病变的影像特征。
2.黄色瘤病 发生和发展较慢,具有眼球突出,尿崩症,颅骨X线和CT检查有地图样骨缺失。
3.绿色瘤 为急性白血病的眼眶侵犯,多双眼先后发病,外周血可见幼稚白细胞,骨髓像可发现各阶段幼稚细胞增多。
4.转移性神经母细胞瘤 眼眶病变发展快,皮下出血斑,肾上腺髓质可发现原发灶,X线和CT可见大范围的骨破坏。
5.皮样囊肿 发生和发展缓慢,眶缘扪及珍珠样肿物,可见眶外上壁凹窝样改变,超声多普勒探查病变内无彩色血流,CT可见肿物内高度不均质,有负CT值区,注射阳性对比剂后环形增强,眶骨凹陷。
6.视神经胶质瘤 发生,发展较慢,缺乏充血水肿,早期视力减退,视盘水肿或原发萎缩,B型超声和CT发现视神经梭形肿大,视神经管扩大,MRI可见视神经肿大,可向视神经管内和视交叉蔓延。
7.眶内毛细血管瘤 发生突然,随后3个月内发展快,皮下和(或)结膜下紫红色肿物,哭闹时肿大增加,CT扫描可发现眶深部病变,多为弥散小片状高密度影,鉴于眶内病变不易鉴别,必要时可行穿刺活检,主要表现为成熟的血管内皮细胞和毛细血管。
怎么区分横纹肌肉瘤与恶性横纹肌样瘤?
(1)横纹肌肉瘤是来源于胚胎性成横纹肌细胞的一种恶性肿瘤,它与恶性横纹肌样瘤完全不同。
前者很常发生于五官及泌尿生殖道附近,形态学可分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤及多形性横纹肌肉瘤等,主要形态特点:瘤细胞多呈条索状、带状、网球拍状,胞质丰富,嗜伊红性,核大而深染,常有单核或多核的瘤巨细胞,胞质内有时可见到横纹,免疫组织化学及电镜检查均有其特殊的蛋白表达及超微结构形态特点。它是比较常见的一种间叶组织恶性肿瘤。
(2)恶性横纹肌样瘤(malignantrhabdoidtumor)此瘤于1978年由Beck~陆很先描述,是肾内少见的恶性肿瘤,少数病例报道发生在肾外。好发于婴幼儿,80%在两岁以内,新生儿及成人少见,男多于女。此瘤恶性程度高,病情进展迅速,约占小儿肾肿瘤的3.8%,来自具有上皮及间质双向分化的多潜能细胞,瘤体较大,常有出血及坏死,典型的瘤细胞成分单一,呈多边形,瘤细胞可排成腺泡状、小梁状、乳头状,胞浆红,但无横纹。电镜下可见嗜酸性包涵体由中间丝组成。瘤细胞波状蛋白表达阳性。Keratin多数阳性,yoglobin及Desmin部分阳性。
* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。
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