阴道横纹肌肉瘤在病初多无任何表现,随病情的不断恶化,表现为阴道出血和阴道块物伴有浆液性黏液性白带,有时为血性。如婴幼儿在哭闹小便或咳嗽时健康搜索,出现不规则阴道排液或流血,在无外伤史的情况下应考虑到RMS的可能,尤其当有息肉状物突出于阴道口外时。成年妇女患本病往往表现为月经过多,或有不规则阴道流血老年妇女则常表现为绝经后不规则阴道出血或阴道排出有臭味的脓性分泌物。当肿瘤坏死破溃,阴道可有组织碎片排出。病灶可累及尿道膀胱而出现泌尿系统健康搜索的相应症状,如尿频、尿急、排尿困难、血尿。
阴道横纹肌肉瘤的流行病学:
阴道横纹肌肉瘤发病年龄5月~72岁,但90%以上见于5岁以下儿童健康搜索,发病高峰为1~2岁几乎2/3的病例在2岁以内。
阴道横纹肌肉瘤的体征:
常见于阴道上1/3段,以前壁居多,肿瘤可呈1个或多个息肉样或葡萄状,大小0.2~15cm,大多为3~5cm,表面光滑,淡红色,半透明常互相融合结节分叶状,亦可散在分布,质软脆,易出血。可充满整个阴道,甚至突出于阴道外口,覆盖阴蒂和会阴部肿瘤亦可向上侵及子宫颈或向阴道两侧扩散,盆腔检查时可扪及块物。可发生区域淋巴结和肺转移。
阴道横纹肌肉瘤的类型
阴道RMS中以葡萄簇型很多见,占67.1%~78.6%,其次为胚胎型,占21.0%~28.4%健康搜索而腺泡型仅限于个例报道。分期中以IRS GⅢ期很多见,约占84.1%。
阴道横纹肌肉瘤的并发症: 晚期可并发膀胱阴道瘘。
阴道横纹肌肉瘤的诊断:
根据发病年龄特点及临床表现应想到本病之可能,然后进一步检查做出诊断健康搜索。在婴幼儿做阴道检查存在一定困难,可应用儿科窥器或尿道镜检查,必要时可在麻醉下作阴道检查,对任何可疑病灶都应做活组织检查以确诊。对于分化较好型RMS,常规光镜或特殊染色见横纹肌分化即可明确诊断。对肿瘤分化较低,无明显或典型肌性分化细胞则须借助于电镜检查。
阴道横纹肌肉瘤的鉴别诊断:
1.表浅的间质反应 可在阴道宫颈出现,肿物苍白水肿息肉状,大小不等。发展缓慢,多数在妊娠时出现,切除后很少复发。镜下可见病灶有0.2~0.5mm厚的上皮下黏液样的间质区域带,内有大量的星形细胞,具有相似于放射治疗后的成纤维细胞的奇异核。细胞无横纹,也无核分裂。
2.阴道息肉 常为单发,基底有蒂无葡萄状外观健康搜索质地较韧健康搜索,鶒不易出血。间质中只有少数核大深染的异常细胞,有丝分裂像很少见无多量幼稚间叶细胞和横纹肌分化的细胞,不存在新生组织层
3.良性横纹肌瘤 十分罕见。主要在成年妇女出现婴幼儿少见肿瘤呈硬实结节状,边界清楚,发展缓慢。组织学上分化好,主要特点为似胚胎性分化的排列较规则的正常胚性横纹肌,或似正常成人成熟的横纹肌,胞浆有横纹无多量幼稚不分化的间叶细胞或不成熟的肌母细胞及黏液性间质。
4.阴道内胚窦瘤 发生于婴幼儿,可呈结节或息肉,富于黏液性间质,可与葡萄簇性RMS部分相似但内胚窦瘤除黏液性间质外都可见到各种上皮性分化,组织学上鉴别并不困难。
阴道横纹肌肉瘤的预后:
阴道横纹肌肉瘤预后好,10年生存的可能为90%组织学类型并不是阴道RMS鶒的一个预后因素与预后密切相关的因素有:
1.诊断时的年龄 1~9岁患者较<1岁和>9岁的患者预后好。
2.肿瘤大小 <5cm健康搜索的肿瘤预后好。
3.肿瘤生长方式 外生型、息肉样的阴道RMS的10年生存的可能达92%,而内生型、弥散型的为68%,两者差异显著(Leuschner,2001)。
4.淋巴结情况 淋巴结无受累者预后佳。
5.远处转移 就诊时有远处转移者预后明显差于无远处转移者。
6.DNA倍性 超二倍体的胚胎型横纹肌肉瘤较二倍体的预后佳
7.染色体易位 腺泡型中含t(2;13)的预后相对t(1;13)者更差。
8.治疗方式 IRSⅢ和Ⅳ研究中的阴道RMS患者其5年生存的可能和疾病缓解生存的可能均明显高于IRS I和Ⅱ研究。
9.化疗后完全缓解的时间 IV期患者,在3个周期的化疗前即18周前获得完全缓解者,其3年总生存的可能明显高于3个周期的化疗后获得完全缓解者(Carli1999)。
* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。
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