原发性心脏横纹肌肉瘤的产生较复杂，是一种多原因、多阶段及多次突变所致的病疾，由内因外因交替、交互作用的结果，肉瘤的病因也是如此，软组织肉瘤有人提出与外伤有关，但无充分依据，其他如遗传、病毒、放射线以及片状异物与肉瘤的关系多属个别病种的病例报道或属动物实验的结果。迄今未能确定肉瘤的病因，尚待进一步探讨。
    原发性心脏横纹肌肉瘤症状：
    1、发病年龄多在30～40岁，男女发病的可能大致相当，一般病史较短。临床表现主要根据肿瘤的部位和心脏内梗阻的情况而定。
    2、早期患者均常出现发热、厌食、全身不适、体重减轻等恶性病症的症状。当肿瘤发展到一定程度时，则可相继引发心脏杂音、胸痛、胸腔积液、呼吸困难及全身各脏器的栓塞，其中以心肺栓塞和脑栓塞很多见。
    3、当肿瘤影响心输出量时，则出现相应的症状如气短、胸痛、充血性心力衰竭。典型的表现为进行性的不能解释的充血性心力衰竭，尤其是右心衰、心包积液、晕厥、心律失常、腔静脉阻塞症和猝死等，常伴有心包积液和胸腔积液。由于发生于右心房横纹肌肉瘤较多见，其症状和体征常易与右房黏液瘤混淆。
    4、主要临床表现为右心衰竭，系外周血回流受阻所致腔静脉受压、阻塞，可出现上、下肢水肿及肝脾肿大。由于肉瘤生长迅速并向心肌浸润，阻塞心脏血流或远处转移而引起死亡。从出现症状到死亡为数周至2年。据文献报道，大约有75%的心脏肉瘤有远处转移。常见转移的部位为肺、胸部淋巴结、纵隔和直肠，其次是肝脏、肾、肾上腺、骨骼等。
    原发性心脏横纹肌肉瘤需要哪些检查？
    1.放射性核素门池扫描 用于诊断房，室心肌的肿瘤，此种检查对小的充盈缺损敏感度低，故比超声显像和心血管造影的分辨比例低，但当某些其他检查方法对心室和心肌肿瘤显示不清时，核素扫描却能提供更加清晰的充盈缺损影像。
    2.电子计算机体层扫描(CT) CT可清楚地显示心腔，肌壁，心包及其与周围结构的关系，为心脏肿瘤诊断及其与心旁肿块鉴别诊断的无创性方法，但只能作横断面扫描，需注入造影剂，其对比分辨比例远不如MRI。
    3.磁共振成像(MRI) 它能够显示心脏肿瘤的轮廓，对某些病例可显示肿瘤的大小，形态和肿瘤表面的特征，而且图像比二维超声心动描记术和CT更清晰，也不需注入造影剂，但检查费用相对偏高。
    4.心血管造影 尽管心导管置入和选择性肺动脉造影术不是所有的心脏肿瘤都必须的检查方法，大多数病例经二维超声，CT，MRI即可获得足够的术前诊断信息，然而，在某些情况下通过心导管技术可获得更准确的资料，虽然有风险，但也是十分必要的，这些情况包括：
    ①无创伤性检查不能确定肿瘤的位置或附着处时;②无创伤性检查不能充分显示四腔切面，而临床及疑为多发性肿瘤时;
    ③其他心脏损害与肿瘤并存可能需行不同方法的手术时。
    5.X线胸片 可显示纵隔，肺转移病灶，胸部X线片常见心脏阴影弥漫性增大。
    6.心电图 通常显示非特异性的ST-T改变，但也可发生低电压和束支传导阻滞。
    原发性心脏横纹肌肉瘤治疗：
    1、横纹肌肉瘤与其他心脏肿瘤相似，可引起心内血流阻塞，影响瓣膜功能，导致心律失常，更重要的是生长快，易转移，因此更需尽快施行手术。
    2、手术方式和途径与黏液瘤大致相同。但是横纹肌肉瘤浸润心壁，存在广泛的粘连，切除时应着重保护房室瓣和传导系统，尤其是位于心室的肿瘤，应注意不损伤乳头肌和腱索。
    3、必要时应行瓣膜置换和安装起搏器。如遇瘤体大，波及范围广，只能部分切除，以改善阻塞，缓解症状。术后辅以化疗或放射治疗，延长寿命。
    原发性心脏横纹肌肉瘤应该如何预防？
    1.肿瘤的预防不同于一般传染病的预防 由于它的病因及发病机制复杂，故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括，所以肿瘤预防的概念，突出祛除病因，亦即在肿瘤流行病学病因学基础上，减少或祛除致病因素，治疗癌前疾患，充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平，降低病死比例，地取得肿瘤的有效控制。
    2.早期发现，早期诊断和早期治疗的综合措施，本病治疗手术切除，然而能完全切除者甚少，部分切除虽能缓解临床症状，但预后差，本病对放疗，化疗不敏感。
   
 

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