脑部肿瘤种类很多,脑干肿瘤大约占到颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤,其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见,其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤,此外还可见到血管瘤(包括血管网织细胞瘤)、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。儿童及青少年好发,特别是5~9岁儿童发病的可能很高。儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多,成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程较短、进展快;常在较短时间(数周至数月)内即引起严重的脑干症状;成年患者病程长、进展慢,可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同,星形细胞瘤可分布于脑干的各部位,髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑室底。
脑干肿瘤的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部头痛为常见。儿童常有性格改变,不少病人伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。因此,对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合并锥体束损害,无论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异,由于肿瘤的浸润性生长,明确划分具体部位如中脑或桥脑实际上是困难的。
脑干肿瘤临床定位症状
1)中脑肿瘤: 由于肿瘤极易阻塞导水管,故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变,这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同,常表现有:①动眼神经交叉性偏瘫综合症——Weber综合症,病变位于大脑脚底部,出现病侧动眼神经麻痹,对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。②四叠体综合症——Parrnaud综合症,表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。③Benedikt综合症,表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。
2)脑干肿瘤桥脑肿瘤: 占全部脑干肿瘤半数以上,多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状;成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上病人有颅神经麻痹症状,约40%病人以外展神经麻痹为首发症状,随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合症——桥脑半侧损害,包括面神经交叉瘫,若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。
3)脑干肿瘤延髓肿瘤: 首发症状常为呕吐,易被误诊为神经性呕吐或神经官能症,特别是成年患者。病人可有不同程度头昏、头痛,然后较早出现后组颅神经麻痹的症状,如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群,同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫,病程早期可有呼吸不规则,晚期可出现呼吸困难或衰竭。 临床上常表现的延髓半侧损害有:①舌下神经交叉瘫(Jackson综合症);②吞咽、迷走交叉瘫(Avellis综合症);③Schmidt综合症——病侧Ⅸ~Ⅶ颅神经麻痹及对侧半身偏瘫;④延髓背外侧综合症(Wallenberg综合症)等。
脑干肿瘤诊断与鉴别
对进行性一侧颅神经麻痹和对侧肢体的传导束运动功能障碍和感觉损害,伴或不伴有头痛,并逐步发展到两侧的颅神经损害和双侧的肢体功能障碍者,均应考虑脑干肿瘤的可能;儿童病人更应首先考虑。结合病史、体征,典型病例的临床诊断并不困难。为进一步确立病变的位置及性质,以便提供适宜的治疗方案,头颅CT和/或MRI检查应做为优选的治疗方案,必要时行DSA检查对于病变的进一步定性也是必不可少的。体感诱发电位和脑干诱发电位对拟诊脑干肿瘤病例作为判别病灶位于脑内还是脑外,可能是一项有意义的辅助检查。 就脑干肿瘤而言,首发的颅神经症状,有助于确定肿瘤的部位。颅神经症状与颅内压增高症状出现的相对时间侧有于确定病变位脑外还是脑内。此外本病还需与下例疾病相鉴别:脑干脑炎、岩骨尖炎症和鼻咽癌颅底转移、脑干血管性病变也可出现交叉性瘫痪症状。
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