颅咽管瘤是脑瘤的一种，临床上又称为牙釉质细胞瘤或成釉质细胞瘤、鞍上上皮样囊肿等。居颅内先天性肿瘤的首位，占颅内肿瘤的5.1%，占儿童脑瘤的13%～15.8%，为儿童目前常见的肿瘤。原始口腔顶在脊索的前端向上突起称为Rathke氏袋，以后形成垂体腺部，即前叶。Rathke氏袋下方与口腔连接部分发育过程中逐渐变细，称为颅咽管或垂体管，以后逐渐消失。但在垂体形成后可有一些颅咽管残余上皮细胞存留，特别常存在于垂体漏斗部，由此处发生的肿瘤称为颅咽管瘤。肿瘤多位于鞍内，常内鞍上生长，进入第三脑室阻塞室间孔，也突入侧脑室前部。此肿瘤常为囊性或实体加囊腔，一般与周围组织分界清楚，但对脑垂体及丘脑下部常造成压迫性破坏，引起相应的症状，本病以儿童多见。
    颅咽管瘤是原发于颅内间叶组织的肿瘤，常见的颅内间叶性肿瘤有血管网状细胞瘤及脑血管畸形两大类。
    1)脑血管畸形
    本病虽也可泛称为脑血管瘤，但与真正的肿瘤也有所不同。其名称与类型比较复杂，故有人提议将其简化为动静脉型和毛细血管型，此两型较为多见，尤其是动静脉血管瘤很为多见。其临床特点为畸形的血管破裂、出血或栓塞。患者表现为头痛、癫痫发作很为常见，其他神经系统功能障碍的表现取决于病灶的部位与范围。
    2)血管网状细胞瘤
    本病幕上、幕下均可生长，但以小脑半球为多见，属良性肿瘤，占颅内肿瘤的2.3%。 临床特点为，本病多发生在20～40岁的成年人，少数病例有明显的遗传倾向，同一家族中可有多数人发病，脑血管网状细胞瘤的临床表现亦与其所生长的部位有关。肿瘤常位于小脑半球通常先产生颅内压增高症状，病程一般较短，很快出现头疼、呕吐及视神经乳头水肿等。随后才出现局限性定位体征，如眼球震颤及共济失调等小脑损害的体征。颅神经以面神经、外展神经很易受累，并可出现角膜反射减退及强迫头位。位于幕上的肿瘤病程较长，初发症状常不是颅内压增高，而是局限性定位体征，因其所在部位不同可产生偏瘫、失语、癫痫、视野缺损及感觉障碍等不同症状。无论肿瘤位于幕上或幕下，当瘤内发生内出血时，其体积突然膨胀，可使症状急剧恶变。部分病人常出现脑膜刺激征及脑脊液变黄，脑脊液中蛋白含量增高。
颅咽管瘤以垂体结节部发生为很多，第三脑室前部及鞍内也可发生，蝶窦内发生者很少。位于鞍上之肿瘤多向第三脑室生长，鞍内者可向鞍上发展。在垂体前后叶之间由被覆上皮间隙发展形成的小囊肿，有人也将其归并于颅咽管瘤的范围。视交叉的受压多由于鞍上肿瘤或鞍内肿瘤向鞍上发展所造成，鞍上的肿瘤可突入第三脑室并可通过室间孔而进入侧脑室。向额叶底部及颞叶底部发展的肿瘤也并不少见，有的甚至向后生长压迫中脑及脑桥。一般情况下实质性肿瘤与周围组织多发生紧密的粘连，其质地硬，多钙化，有的可发生恶变并发生转移。
在显微镜下可见肿瘤囊壁的内侧由复层鳞状上皮样瘤细胞组成，可呈团块状分布，中心有星芒状细胞。外周由纤维组织包绕，在纤维组织内可见角化物质及伊红梁的退变组织，在壁内可见有钙化，甚至骨化，呈不规则形。同时囊内液也可见有吞噬细胞和胆固醇结晶，以及异物巨细胞。肿瘤周围胶质细胞增生。
颅咽管瘤的临床表现
根据肿瘤所在部位、生长快慢、发展方向及病人年龄的不同，其临床表现也不同。常见的可出现：视力视野改变、颅内压增高、内分泌功能障碍和意识变化等。
1.视力视野改变 以视力视野障碍为首发症状者并不少见，约占颅咽管瘤的18%左右。出现视力视野的改变是由于鞍内或鞍上肿瘤向上发展，直接压迫视觉纤维所造成。特别是视交叉部位的受压更为多见，造成原发性视神经萎缩，导致视力减退甚至完全失明。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同，临床上表现为不同的视野缺损，这种视野缺损多为不规则性，呈单眼性或双眼性。如一眼正常或失明，另一眼表现为颞侧偏盲、双颞侧偏盲、同向偏盲、双眼视野向心性缩小、或颞上象限的偏盲等。在小儿有时由于其不能叙述视野情况或检查时不合作，常难以测定其视野改变之情况。
2.颅内压增高 颅内压增高在颅咽管瘤多见于儿童，可为首发症状，也即病人的就诊原因。其发生原因多为肿瘤体积较大，阻塞了脑脊液的循环通路所致。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。在儿童和青年发病者可有颅缝裂开，头颅增大，叩之呈“破壶”音。几乎所有病人都有头痛，大部分为首发症状，多伴有呕吐。其原因为肿瘤较大，或长入第三脑室阻塞了室间孔使侧脑室发生积水导致颅内压增高。
3.内分泌紊乱 在颅咽管瘤病人中2/3出现内分泌紊乱症状。表现为性功能减退、水及脂肪代谢障碍和生长发育迟缓。
性功能减退在男性表现为性欲低下、阳萎。病人皮肤细薄、基础代谢降低、乏力、声音尖细，成人胡鬚稀少。男性青少年发病者，性器官可不发育，第二性征缺乏等。女性表现为从未有过月经或停经。这主要是垂体前叶被破坏，促性腺激素分泌障碍所致。因丘脑下部及垂体前叶与脂肪代谢有关，当受到肿瘤压迫或被破坏时，病人出现异常的脂肪分布，产生肥胖，此种肥胖为向心性。由于垂体前叶功能低下，生长激素的分泌发生障碍，生长激素缺乏，出现生长发育的迟缓，表现为侏儒症，病人骨骼发育缓慢，身材矮小，但身体各部的发育尚成比例，虽年龄较长，但貌似小儿，而智力尚好。约有1/3的病人出现尿期症，病人有多饮多尿，每日尿量达3000～4000ml，比重低。这是由于丘脑下部和通向垂体后叶的神经纤维受破坏，使抗利尿激素的分泌和释放发生障碍而造成。此外部分病人可还有嗜睡、昏迷，以及体温调节功能低下而出现高热或低体温。
4.意识变化 部分病人出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。
5.视神经乳头的改变 由于颅内压增高，病人出现视神经乳头水肿，日久则产生视神经萎缩，视力下降以至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。个别病人视乳头可正常。
颅咽管瘤的辅助检查
1.颅骨X线平片 颅咽管瘤X线颅骨平片的变化分为两个方面：①颅内压增高所致的颅骨改变；②由于肿瘤的压迫所造成的颅骨局部变化及肿瘤本身的特殊X线征象。
2.脑血管造影 由于肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影的主要征象是大脑前动脉向上向后移位。向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使期 向后移位。当肿瘤长入第三脑室时可出现脑积水样的血管改变，即侧裂动脉向外上移位，大脑前动脉垂直上移。
3.气脑和脑室造影 鞍上肿瘤气脑造影常显示视交叉池抬高或消失，第三脑室前部充盈缺损。如肿瘤长入第三脑室并阻塞室间孔，造影时显示第三脑室不充盈及侧脑室扩大。这是由于肿瘤充满第三脑室，阻塞了室间孔，造成脑脊液循环障碍所致。
4.脑CT检查 CT可显示肿瘤所在的部位、大小及形状，对颅咽管瘤的诊断提供可靠的依据。5.其它 脑电图及脑同位素检查对颅咽管瘤的诊皆有帮助。
颅咽管瘤的治疗：
1、手术切除：可行全切可次全切，但颅咽管瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的侵润，其效果往往不能令人满意，复发的可能高，且易产生下丘脑损伤引起尿崩症，体温失调，无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。
2、放疗：放射治疗对于延长术后复发时间有良好效果，但应对放疗的危险估计充分，目前有报告放射性脑坏死、内分泌低下、视神经炎以及痴呆等合并症，放射线实际上可以诱发颅咽管瘤包括脑膜瘤，肉瘤和胶质瘤、尤其在儿童实行放疗可严重的损害智力。
3、中医治疗：北京中医伟达中医肿瘤医院的专家组根据颅咽管瘤的生理特征及发展规律异质性，异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法，促使中药通过血脑屏障归精入脑，穿破瘤体组织，封闭肿瘤组织的血液循环，使正常的脑细胞有序分列，直接进入瘤体起到吞噬消除作用，改善脑部微循环，使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。根据不同的病情采用不同的治疗方法，辨症施治分期治疗。临床常见的颅咽管瘤为脾肾阳虚型患者，其辨证治疗如下：
    主证：精神不振，腰膝酸软，形寒肢冷，阳痿不举，气短懒言，倦怠无力，多饮多尿，肌肤萎软，头晕头痛，目眩耳聋，视力障碍等。舌淡苔白润，脉细弱无力。此型多见于鞍部肿瘤、颅咽管瘤及垂体瘤。
    辨证：脾肾阳虚，脑虚髓空。
    治则：温补脾肾，补脑填髓。
    处方：慈丹胶囊，每次5粒，每日4次。仙鹤益寿胶囊，每次5粒，每日4次。天黄癀，每次1g，每日3次。
    按语：以金匮肾气丸加减，温肾补脑，益精填髓，在此方基础上可加软坚散结及抗肿瘤中草药。

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