颅咽管瘤在临床上也可以称为是牙釉质细胞瘤或成釉质细胞瘤、鞍上上皮样囊肿等。居颅内先天性肿瘤的首位，占颅内肿瘤的5.1%，占儿童脑瘤的13%～15.8%，为儿童目前常见的肿瘤。原始口腔顶在脊索的前端向上突起称为Rathke氏袋，以后形成垂体腺部，即前叶。Rathke氏袋下方与口腔连接部分发育过程中逐渐变细，称为颅咽管或垂体管，以后逐渐消失。
    但在垂体形成后可有一些颅咽管残余上皮细胞存留，特别常存在于垂体漏斗部，由此处发生的肿瘤称为颅咽管瘤。肿瘤多位于鞍内，常内鞍上生长，进入第三脑室阻塞室间孔，也突入侧脑室前部。此肿瘤常为囊性或实体加囊腔，一般与周围组织分界清楚，但对脑垂体及丘脑下部常造成压迫性破坏，引起相应的症状，本病以儿童多见，其临床特点为：
    1．颅内压增高症状
    多见于肿瘤位于鞍上者，因肿瘤阻塞室间孔引起颅内压增高，发生头疼、呕吐及视神经乳头水肿等。
    2．脑垂体及丘脑下部损害症状
    主要为内分泌障碍，参阅前节垂体前叶受损，儿童表现身体发育停滞，出现性器官或其他器官发育障碍，基础代谢比例降低，出现糖代谢障碍及肾上腺皮质机能减退等。丘脑下部或垂体后叶受损可致多饮、多尿。
    3．视神经或视交叉受压症状
    可造成原发性视神经萎缩和视力、视野的改变，因肿瘤的位置不同，对视神经或视交叉造成的损害亦不相同，两眼视力减退的程度亦常不同，视野的改变亦不规则，多数为双颞侧偏盲或象限盲，但亦可为同侧偏盲或单眼失明。
    4．间叶性肿瘤
    本病是原发于颅内间叶组织的肿瘤，常见的颅内间叶性肿瘤有血管网状细胞瘤及脑血管畸形两大类。
    1)脑血管畸形
    本病虽也可泛称为脑血管瘤，但与真正的肿瘤也有所不同。其名称与类型比较复杂，故有人提议将其简化为动静脉型和毛细血管型，此两型较为多见，尤其是动静脉血管瘤很为多见。其临床特点为畸形的血管破裂、出血或栓塞。患者表现为头痛、癫痫发作很为常见，其他神经系统功能障碍的表现取决于病灶的部位与范围。
    2)血管网状细胞瘤
    本病幕上、幕下均可生长，但以小脑半球为多见，属良性肿瘤，占颅内肿瘤的2.3%。 临床特点为，本病多发生在20～40岁的成年人，少数病例有明显的遗传倾向，同一家族中可有多数人发病，脑血管网状细胞瘤的临床表现亦与其所生长的部位有关。肿瘤常位于小脑半球通常先产生颅内压增高症状，病程一般较短，很快出现头疼、呕吐及视神经乳头水肿等。随后才出现局限性定位体征，如眼球震颤及共济失调等小脑损害的体征。颅神经以面神经、外展神经很易受累，并可出现角膜反射减退及强迫头位。位于幕上的肿瘤病程较长，初发症状常不是颅内压增高，而是局限性定位体征，因其所在部位不同可产生偏瘫、失语、癫痫、视野缺损及感觉障碍等不同症状。无论肿瘤位于幕上或幕下，当瘤内发生内出血时，其体积突然膨胀，可使症状急剧恶变。部分病人常出现脑膜刺激征及脑脊液变黄，脑脊液中蛋白含量增高。
    部分病例除颅内有血管网状细胞瘤外，同时在视网膜有血管瘤，在身体其他器官如肝、肾、胰腺等亦有血管瘤或囊肿者称为Lindau病。少数病人可能有红细胞增多症存在。
    【检查诊断】
    （一）体格检查
    除一般体检以外，应注意有无浅表淋巴结肿大，及详细神经系统检查，并结合病史而有所侧重。如疑为鞍部病变应特别仔细查视野，小脑病变应注意检查听力及前庭功能等。意识不清的病人应尽可能作神经系统检查，包括眼底检查。神经系统局限性体征是肿瘤定位的主要依据；在某些部位如前额叶、脑室内肿瘤等可无明显局限性体征，因此需根据其他特殊检查才能正确定位。
    （二）特殊检查
    1．X射线头颅平片，可提供颅压增高及定位的证据。
    2．超声波检查：中线波向健侧移位。B超断层显像能看到占位病变位置的大小。
    3．CT、MRI扫描：可扫描出各层次详细的内部结构和脑组织的不同图像，有病变处密度增高。
    4．放射性同位素脑扫描，可见同位素浓集现象。
    5．脑电图检查：对幕上肿瘤的定位阳性比例高，病变区皮层出现慢波。
    6．血管造影：可作定位以定性诊断。
    7．脑室造影：对位于中线、脑室内性命及颅后窗的肿瘤适用。
    根据临床表现，结合选用上检查，一般可作出诊断。
    根据脑瘤病人所出现的症状和体征辨病位。如蝶鞍部脑瘤压迫视神经可引起两眼视物不清，呈无欲状，精神淡漠，形寒肢冷，倦怠无力，是脾肾阳虚的表现。头痛，精神紊乱，知能及定向力不能，有颅内高压，出现肢体运动障碍，多伴为额部脑瘤；半身感觉异常，局部肢体麻木或刺痛或抽搐，常为痰热生风，抽搐频作无力，多居虚风内动；双手震颤多是气血双亏。脑膜瘤、胶质瘤、听神经瘤患者常出现肝风内动症状。根据上述症状及体征，依据中医理论，将其分为以下几型进行论治。
    1.肝肾阴虚，肝风内动型
    主证：头痛头晕，耳鸣目眩，视力障碍，恶心呕吐，肢体麻木，失眠健忘，烦躁易怒，咽干颧红，大便干燥。重则肝风内动，抽搐震颤，舌强失语，昏迷项强，斜视上吊，舌红少苔，脉弦细而数。
    辨证：肝肾潜阳，肝风内动。
    治则：滋阴潜阳，镇肝熄风。
    处方：复方莪术消瘤胶囊，每次5粒，每日4次。扶正固本胶囊，每次5粒，每日4次。天黄癀，每日1g，每日3次。
    汤药：生熟地各10g，山萸肉15g,山药10g，泽泻10g，云苓10g，菊花10g，怀牛膝10g，钩藤10g，白芍15g，玄参15g。生牡蛎30g，枸杞子12g，生龟板20g，女贞子15g，生赭石20g.
    按语：上方以杞菊地黄丸为基础，如女贞子、白芍、玄参以滋阴敛阳；怀牛膝、钩藤、生牡蛎、生龟板、生赭石以潜阳熄风。在上方中尚可加全蝎、蜈蚣、地龙、僵蚕等，以加强熄风镇肝之效。
    2.脾肾阳虚型
    主证：精神不振，腰膝酸软，形寒肢冷，阳痿不举，气短懒言，倦怠无力，多饮多尿，肌肤萎软，头晕头痛，目眩耳聋，视力障碍等。舌淡苔白润，脉细弱无力。此型多见于鞍部肿瘤、颅咽管瘤及垂体瘤。
    辨证：脾肾阳虚，脑虚髓空。
    治则：温补脾肾，补脑填髓。
    处方：慈丹胶囊，每次5粒，每日4次。仙鹤益寿胶囊，每次5粒，每日4次。天黄癀，每次1g，每日3次。
    按语：以金匮肾气丸加减，温肾补脑，益精填髓，在此方基础上可加软坚散结及抗肿瘤中草药。
    3.痰湿内阻型
    主证：头痛头晕，目眩耳鸣，恶心呕吐，视力障碍，肢体麻木，半身不遂，谵妄神昏，舌强不语，喉中痰鸣，咳嗽痰多，身重倦怠。舌胖苔白腻，脉弦滑。
    辨证：痰湿阻络，痰迷心窍。
    治则：祛痰通络，涤痰开窍。
    处方：慈丹胶囊，每次5粒，每日4次。扶正固本胶囊，每次5粒，每日3次。天黄癀，每次1g，每日3次。
    汤药：半夏15g，陈皮10g，威灵仙30g，云苓10g，胆南星10g，枳实10g，苍、白术各10g，菖蒲10g，竹茹10g，青礞石15g，瓜蒌30g，猪苓30g。
    按语：以涤痰汤加减，用半夏、陈皮、苍术、白术、茯苓健脾燥湿；威灵仙、胆南星、青礞石、瓜蒌祛痰通络；竹茹和胃；枳实下气；气顺而痰降；菖蒲、郁金开窍醒脑；猪苓利湿。如病情较重，可投牛黄清心丸镇惊安神，化痰熄风。
    4.肝胆实热，瘀毒内结
    主证：头痛头胀，如锥如裂，喷射呕吐，面红耳赤，口苦尿黄，便干燥结，唇暗色紫，月经不调。舌暗红或绛红，苔黄或白，脉弦数。
    辨证：肝胆郁热，瘀毒内结。
    治则：清热泻火，解毒化瘀。
    处方：慈丹胶囊，每次5粒，每日4次。扶正固本胶囊，每次5粒，每日4次。天黄癀，每次1g，每日3次。
    汤药：龙胆泻肝汤加减，生地20g，赤芍10g，黄芩10g，泽泻15g，木通10g，牛膝15g，栀子10g，当归10g，夏枯草20g，野菊花50g，蛇六谷20g（先煎2小时），车前草30g。
    按语：胆草、黄芩、栀子、夏枯草、野菊花泻肝清火，解毒泻热；生地、泽泻、木通、牛膝、车前草导火下行；赤芍、当归活血化瘀；蛇六谷化痰攻毒。
临床辨证加减用药：脑瘤常合并多种症状。气滞血瘀者加挑仁、赤芍、水蛭、虻虫；神志不清者应加苏合香丸、局方至宝丹；大便燥结者加大黄、芒硝、郁李仁、番泻叶。
    【患者病历】
    陈某，女，33岁，患者于1993年因突然晕厥，某医诊断为颅脑肿瘤，并进行手术治疗，治疗结果不显。又于1994年进行二次手术并放疗，症状改善甚微。1995年5月6日，又因症状加重，在军区总院CT检查（15501），诊断：①左额叶皮层区一高度强化结节约2.5cm大小；②左额叶片软化灶。于1996年元月3日慕名来院求诊。症见:四肢麻木，疲乏无力，时常抽搐，头晕目眩，耳胀耳鸣，头痛剧烈，甚则呕吐，舌苔黄，质深红，脉弦数。中医辨证：瘀毒蕴结，肝阳上亢，肝风内动，治宜：化瘀解毒，平肝潜阳，镇肝熄风。方药：①慈丹胶囊，每次5粒，每日4次口服。扶正固本胶囊，每次5粒，每日4次饭后口服。癥消癀（癥痛康），每次1g，每日3～4次口服。②天麻12g，钩藤12g，牛膝10g，石决明30g（先煎），杜仲10g，僵蚕10g，桑寄生12g，半夏10g，茯苓10g，牡蛎30g，龙骨30g，益母草12g，化结粉30g（先煎），每日1剂，分2次煎服，以上各药连服1个月。
    二诊（同年2月2日）：上药服完1个月即一疗程，病情已趋稳定，头痛、呕吐、肢麻、肢颤等诸症已大减，舌苔淡黄，质红，脉弦。效不更方，以上方药续服3个月。
    三诊（同年10月3日）服药三疗程症状消失，食欲增加，精神饱满，人若常人，并能从事工作，再次复查未见病灶，唯觉口干，腰酸，其余正常，苔薄白，质淡红，脉弦。此为久病导致肝肾阴亏，治用仙鹤益寿胶囊，每次5粒，每日4次，饭前、睡前口服，以巩固治疗结果，使其完全健康。

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