星形细胞瘤的发病主要是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤，是常见的神经上皮性肿瘤。星形细胞瘤相当于Kernohan分级中除毛细胞型星形细胞瘤外的Ⅰ级与Ⅱ级，在ST Anne-Mayo分级中为1级与2级。星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤，多数肿瘤切除后有复发可能，且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。
    毛细胞型星形细胞瘤由平行排列的伸长的双极细胞构成，瘤细胞内含成束的胶质纤维。肿瘤好发于儿童，主要可见于脑室周围、下丘脑、视交叉与视神经、小脑和脑干过去认为此型肿瘤组织学属良性近来发现少数肿瘤可恶性变(称间变性毛细胞型星形细胞瘤)。WHO(1999)分类把其归在Ⅰ级内。分子生物学研究发现，毛细胞型星形细胞瘤17号染色体长臂(17q)上有等位基因杂合子的丢失，其中包括神经纤维瘤病1型(NF1)基因的丢失流行病学调查表明，神经纤维瘤病1型患者有伴发毛细胞型星形细胞瘤的倾向。
    相关专家通过对流行病学的研究发现星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%～26%鶒占胶质瘤21.2%～51.6%，男性多于女性，男性约占60%，有报道男女之比为2∶1。
    星形细胞瘤占脑肿瘤的10%～15%多见于25～45岁的成人，平均年龄约37.5岁，无明显性别差异肿瘤主要位于大脑半球，以额叶多见(46%)，其次为颞叶(31%)、顶叶(15%)位于间脑与枕叶者较少见。
    间变性星形细胞瘤好发于中年，35～60岁多见，以男性稍多见，男女比为1.22∶1。病灶多发生于大脑半球，额叶居多占40%，其次为颞叶(35%)顶叶(17%)。少数肿瘤可见于间脑、视神经、脑干、小脑及脊髓位于小脑、间脑及视神经者均少见，发生于小脑者约占小脑星形细胞肿瘤的14.4%，占颅内神经上皮源性肿瘤的0.7%～1.2%。间脑者不到颅内胶质瘤的0.5%。视神经间变性星形细胞瘤罕见。
    毛细胞型星形细胞瘤占脑神经外胚叶来源肿瘤的2%分前视路型下丘脑型小脑型、脑干型与大脑型，以位于第三脑室附近的前视路型与下丘脑型为很多见。前视路型肿瘤累及视神经和(或)视交叉，90%发生于 20 岁以下的青少年，占颅内胶质瘤的1.7% ，其中位于眶内的前视路型肿瘤占所有眼眶肿瘤的4%。 30%～40%的神经纤维瘤病1型患者伴发前视路型肿瘤。小脑型肿瘤约占小脑胶质瘤的80%，儿童多见。而大脑型肿瘤仅占大脑半球星形细胞瘤的3%，占毛细胞型星形细胞瘤10%左右。大脑型肿瘤好发于中青年火罐网，平均年龄在 22～26 岁，以颞顶叶多见。
    1、星形细胞瘤病因：
    按肿瘤的生物学特性星形细胞肿瘤可分两大类：一类边界清楚较少向周围脑组织浸润，包括毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤与多形性黄色星形细胞瘤，其临床表现与病情发展均有各自典型特征，预后较好。另http://www.huoguan.com一类星形细胞肿瘤则无明显边界向周围脑组织广泛浸润，肿瘤细胞呈间变特性，包括星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤及多形性胶母细胞瘤等。此类肿瘤病程为进展性，手术为主鶒的综合治治疗结果果均较差。
    2、临床症状：
    星形细胞瘤生长缓慢，病程较长自出现症状至就诊时平均2年，有时可长达10年。临床症状包括一般症状和局部症状火罐网，前者主要取决于颅内压增高，后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。
    1.一般症状  肿瘤的不断生长占据颅腔内空间，肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑内积水和(或)脑水肿脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。正常颅腔容积比脑组织约大10%当脑组织的体积增加8%～10%时尚可能无颅高压症状的出现，而当颅内占位病变占据150ml以上的容积时即可能产生相应的颅高压症状。大脑半球的星形细胞瘤发病缓慢病程较长，多数先出现由于肿瘤直接破坏所造成的定位体征和症状随后又出现颅内压增高的症状小脑星形细胞瘤由于较早的影响脑脊液循环通路，多先出现颅内压增高症状火罐网，脑干的星形细胞瘤进展较快，病程较短早期出现脑神经损害和锥体束征，而颅内压增高的症状常见于晚期颅内压增高的症状主要包括头疼、呕吐、视盘水肿，视力视野改变，癫痫、复视头颅扩大(儿童期)和生命体征的改变等。
    2.不同性质肿瘤的临床表现
    (1)星形细胞瘤：生长缓慢，病程常长达数年，平均3.5年，多数患者呈缓慢进行性发展癫痫常为首发症状50%患者以癫痫起病75%患者有头痛，50%有精神运动性肌无力健康搜索，出现呕吐与明显意识障碍分别为33%与20%。神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍，均占60%。近半数患者出现肢体肌无力，而出现言语困难、感觉障碍、视野改变者也分别为20%。
    (2)间变性星形细胞瘤：病程较星形细胞瘤短平均6～24个月。大脑半球病灶主要临床症状为头痛(71%)、精神症状(51%)肢体无力(40%)、呕吐(29%)、言语困难(26%)、视力改变(23%)及嗜睡(22%)癫痫发作少见。神经系统检查可发现偏瘫(59%)、视盘水肿(47%)脑神经损害表现(46%)、偏盲(32%)、偏身感觉缺失(32%)。发病呈进行性加重，部分可出现突然恶化间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现，有偏瘫、神经性无力、记忆力减退、意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状。前视路肿瘤病情发展迅速，自单侧视力下降到双侧失明多不超过2个月。常伴有头痛发热与尿崩晚期可见眼底视盘肿胀及动静脉阻塞表现
    (3)毛细胞型星形细胞瘤：一般病程较长，前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼，可有不同类型的偏盲斜视及视神经萎缩肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受影响，有视盘水肿斜视、视神经萎缩及头痛。下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、间脑综合征、Fr?lich综合征与早熟。直径2cm以上的肿瘤可引起脑积水。脑干型肿瘤以肿瘤平面交叉性瘫痪为主要表现。大脑型肿瘤可出现癫痫、颅内压增高症状及局灶症状，而小脑型肿瘤为走路不稳等共济失调表现。
    星形细胞瘤的常规治疗：
    星形细胞瘤的治疗方案目前尚存在争论由于肿瘤生长缓慢在患者出现症状前后的影像学上可长期无明显改变，因此有作者认为对星形细胞瘤治疗的目的是以改善患者神经系统症状为主，对长期无症状的患者可对其进行间隔期为3个月的影像学检查随访。更有作者提出放疗或健康搜索是手术可加重症状，并且有时非但不能减缓肿瘤恶变的发生，甚至有促使肿瘤恶变的可能。
    当患者出现明显的神经系统症状或影像学检查发现肿瘤明显增大，应积极治疗。治疗以手术为主争取做到肿瘤全切除。肿瘤范围切除愈广，对放治疗结果果愈佳，且可减少易引起恶变的肿瘤细胞。肿瘤经常自皮质表面一直长向深部白质。在皮质处肿瘤常有清楚界限，而深部白质U纤维处肿瘤与正常组织界限不清因此当深部肿瘤生长于丘脑、基底节、脑干等重要结构处，全切肿瘤可导致严重的神经功能损害，仅可予大部切除肿瘤星形细胞瘤的术后放疗仍有争论，至今为止尚无设计合理的完整研究提示术后放疗对患者预后的有效性。放疗另可产生放射性不良反应肿瘤免疫组化染色BudR或Ki-67阳性，或PET检查发现肿瘤内有高代谢区者提示应行放疗我们同意这样的观点：在尚未对放疗有研究结论之前，对手术未能全切肿瘤的患者，术后应进行放疗瘤床放射剂量应达到54Gy。部分患者在行肿瘤活检后行放疗也可有较满意的治治疗结果果。对于星形细胞瘤当前不建议行化疗。
    位于大脑半球的肿瘤一般可手术切除，如位于非功能区可连同脑叶一并切除，肿瘤位于深部可做部分切除加外减压术视神经胶质瘤和第三脑室肿瘤的手术要注意保护丘脑下部。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤手术原则与大脑半球表浅部肿瘤一致，囊性小脑星形细胞瘤若“瘤在囊内”只要将瘤结节切除即可达到完全医治的目的脑干肿瘤可用显微技术切除，如梗阻性脑积水未能解决时可做侧脑室腹腔分流术。一般实质性星形细胞瘤难以达到完全医治性切除术后应给予放疗、化疗等综合治疗，可延长生存时间。
    毛细胞型星形细胞瘤生长速度极慢，部分作者认为肿瘤可长期静止，有的甚至可自然退缩，治疗以手术为主。手术切除的程度和预后直接相关对于毛细胞星形细胞瘤，应当争取手术全切除，这是提高治疗结果、减少复发的根本措施对于未能全切除者可给予一定剂量的放疗不主张化学治疗。对前视路型肿瘤，由于手术或放疗可直接或间接地影响视力，导致失明因此曾提出多种治疗方案如：单纯放疗；病灶活检后行放疗；病灶活检后仅对视交叉后方生长的肿瘤行放疗；病灶活检后对单侧视神经肿瘤行切除；对单侧视神经肿瘤行切除，其余病灶放疗。另有作者强调对于静止期肿瘤可长期随访而不需做任何治疗若患者短期内出现进行性视力下降或影像学发现肿瘤增大鶒则应考虑手术活检或切除。对双侧视神经受累而肿瘤未能切除者，应同时行视神经管减压。对复发肿瘤再次手术者，术后应予放疗。下丘脑型肿瘤由于手术易产生脑血管痉挛及下丘脑损害等严重的并发症，全切肿瘤病死比例较高因此仅可行部分切除或活检，术后加行放疗。小脑型或大脑型肿瘤应行肿瘤全切除包括切除肿瘤囊壁结节并放除囊液鶒。对未含瘤细胞健康搜索的囊壁不应健康搜索一并切除，以免影响神经功能。
    很多患有良性星形细胞瘤的患者通常在术后实性残余肿瘤行放射治疗它对延长生存期有肯定的效果，肿瘤位于大脑半球者，单纯手术5年生存的可能为20%，而术后加放疗可达31.7%。但有的学者对累积脑干和重要功能区无法完全切除的良性星形细胞瘤是否行常规放射治疗尚存在争议有人认为放疗能抑制肿瘤生长提高生存的可能，另外有人认为放疗并不能减少残余肿瘤鶒的体积，却使肿瘤因低剂量照射向恶性转化，并对年幼儿童产生严重放疗副反应健康搜索，主张即使有残余肿瘤也不做放射治疗。利用立体定向放射外科技术(X-刀，伽玛刀)能使大剂量射线聚焦残余肿瘤靶点，产生局灶性坏死而不损伤正常脑组织，较常规外照射减少了放疗副反应，起到很好治治疗结果果，已经得到多数学者的认同。

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