一、先天性肿瘤种类概述

    先天性肿瘤在医学界的分类主要分为以下几种形式，其中可以分为分颅咽管瘤(Craniopharyngioma)、上皮样瘤(Epidermoidtumor)和生殖细胞瘤(Germinoma)，其中以颅咽管瘤很为常见。但是根据肿瘤的发病部位以及肿瘤的组织学特征的不同所以又形成了不同的名称，比如有：鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮 瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸 胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤。 肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。

二、先天性肿瘤部位分类

    1、颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤占颅内肿瘤的5．1％～6．5％。在先天性肿瘤中约占60％约占鞍区肿瘤的30％居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位多见于男性，男女比例约为2：1。可发生于任何年龄多见于青年和儿童鶒，5～20岁者约占55％80％以上在40岁以下。
    2、上皮样瘤：症状大多发展缓慢，自出现症状至就诊时间长的可达数十年鶒，平均5年左右，各部位肿瘤的症状和体征分述如下：
    (1)小脑桥脑角肿瘤：首发症状为三叉神经痛者占2／3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。
    (2)中颅窝肿瘤：主要表现为三叉神经损害症状，常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。
    (3)脑实质内肿瘤：依肿瘤所在部位产生相应的症状大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状鶒，个别的枕下亦可有皮毛窦。
    (4)脑室肿瘤：早期无症状或仅有轻微头痛头晕肿瘤长大阻塞脑脊液循环时，则出现颅内压增高症状、侵及周围脑组织时，则可有相邻健康搜索的脑症状
    (5)鞍区肿瘤：早期主要表现为缓慢进展的视力减退，日久可致视神经萎缩。
    (6)硬膜外肿瘤：多起源于颅骨板障，向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高，大多无局限体征。
    3、生殖细胞瘤：病程多较短，自发病至就诊短者10天，长者可达2年，平均7～8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状由于肿瘤易阻塞导水管，造成脑积水，产生头痛呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征头痛早期为阵发性，主要在额颞部，进行性加重。肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体，特别是上丘，产生双眼上视障碍，少数并有下视障碍，双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时，则产生共济失调及眼球震颤等，肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状，出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。由于松果体细胞受肿瘤压迫损害突出的表现鶒是性早熟现象，多见于男性儿童病人，生殖器及第二性征过早发育 诊断： 上皮样瘤诊断：病人年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变，体征虽较多但又较轻者，应考虑先天性肿瘤，青年病人有三叉神经痛症状者大多为先天性肿瘤所致。
 

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