一、听神经鞘瘤概述

    听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，其病发没有听神经本身参入。听神经鞘瘤占颅内肿瘤的7.79％～10.64％，占颅内神经鞘瘤的93.1％，占桥小脑角肿瘤的72．2％，发病年龄多在30～60岁，20岁以下者少见。女略多于男。绝大多数为单侧，双侧者多为神经纤维瘤病。
    听神经鞘瘤为常见的颅内肿瘤之一。国内一组统计听神经鞘瘤1659例，占颅内肿瘤总数19688例的8.43％，与国外统计资料基本相同。本瘤好发于中年人，高峰在30一50岁，很年幼者为8岁，很高年龄可在70岁以上 医学教 育网收集整理 。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。Andersn及Bcntlnck(1972)指出文献只有8例小儿听神经鞘瘤的报告。肿瘤多数发生于听神经的前庭段，少数发生于该神经的耳蜗部，随着肿瘤生长变大，压迫桥脑外侧面和小脑的前缘，充满于小脑桥脑角凹内。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性；如伴神经纤维瘤病时，则正相反。本瘤届良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除。常能获得永久治疗。但由于肿瘤与重要的脑干毗邻，手术切除时对神经外科医师仍是一个极大的挑战，60年代手术显微镜技术的引入．对听神经稽瘤手术是一重大的发展，随着手术方法的改进．死广比例已明显减低，个别报告6％、4％、2％、0％，保留而神经功能亦有明显改善，个别还有保存听神经的。此外．出于神经放射学的进展，如CT及MRI可作到早期或肿瘤定性的诊断；脑干听觉诱发电位作出术前早期诊断；术中监测、激光及超声吸引的应用．使肿瘤得以安全切除，这是听神经硝瘤治疗史上的一个飞跃。

二、听神经鞘瘤的临床表现

    听神经鞘瘤的病期很长，症状的存在时间可数月至十余年不等。但本病的首发症状几乎都是听神经本身的症状．包括头昏、眩晕、单侧耳鸣及耳聋。耳鸣为高音调、似蝉鸣或汽笛声，并为连续性，常伴听力减退。根据二组病例统计．耳聋更为重要，存在于98．3％-100％的病例中，而耳鸣则只在6096左右的病人出现。由于本病的头昏、眩晕都不剧烈，也不伴有恶心呕吐．因此，常不为病人及医师所注意。耳聋则是客观的体征．可以进行测验，但单侧耳聋如不伴有耳鸣常不能为病人自己所察觉．直到完全耳聋或出现其他症状时才得以发现。
    cushinB对听神经销瘤的症状曾作了详细的描述，提出听神经鞘瘤的症状发展是有规律性的，症状出现的程序如下：
    1、耳蜗及前庭症状，表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋。
    2、额枕部头痛伴有病侧枕骨大孔区的不适。
    3、小脑性共济运动失调，动作不协调。
    4、邻近颅神经受损症状，如病侧面部疼痛、面部抽搐、面部感觉减退，周围性面庞等。
    5、颅内压增高症状，如视乳头水肿、头痛加剧、呕吐、复视等。这些症状发展的程序曾得到许多学者的赞同，可作为听神经鞘瘤临床诊断重要依据之一。但实际上它只适用于某些典型的听神经鞘瘤病人，对于不典型的病人是不符合的。因而其可靠性不到70％。

三、听神经鞘瘤的诊断

    有典型桥小脑角综合征和内耳道扩大者，即可确诊。但多已发展到相当大的程度。为了降低手术死亡人数、病残比例，提高全切除的可能，提高面、耳蜗神经的保留比例，关键在于早期诊断。因此，对于不明原因的耳鸣和听力进行性减退的患者，除进行一般神经系统检查外，尚需做下列检查。
    1、岩骨平片
    听神经鞘瘤在岩骨平片上的主要表现为内耳道扩大，可通过前后位、汤氏位及斯氏位来显示。两侧内耳道的宽度相差lmm为可疑；若内耳道的顶或底有骨侵蚀，或内耳孔后唇有骨侵蚀，两侧内耳道的形态不对称，即有诊断意义。
    2、CT扫描
    大于1．5～2cm的听神经鞘瘤用对比剂强化扫描均能发现，尚能显示脑池和第4脑室的变形与移位，不必再做其他放射学检查。但小于1．5～2cm者则难以发现，可采用大剂量对比剂强化后，用重叠扫描技术，以5mm厚度和半速扫描的方法进行，可发现0．6cm的肿瘤。
    3、脑脊液检查
    2cm以内者蛋白定量多属正常，大于2cm者多有不同程度的增高。

四、听神经鞘瘤的治疗及预后

    听神经鞘瘤的治疗主要是手术切除。有时因肿瘤过于巨大只能作大部切除。由于肿瘤生氏缓慢，大部切除后常可获得一段较长时间的缓解。复发后可再次或多次切除。颅后窝型肿瘤行枕下人路，颅中窝型与混合型皆由颞部人路。较大的肿瘤先作瘤内分块切除．然后再切除包膜以达到全切除。

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