一、先天性肿瘤概述

    先天性肿瘤一般情况下可以分为分颅咽管瘤(Craniopharyngioma)、上皮样瘤(Epidermoidtumor)和生殖细胞瘤(Germinoma)，其中以颅咽管瘤很为常见。但是根据肿瘤的发病部位以及肿瘤的组织学特征的不同所以又形成了不同的名称，比如有：鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮 瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸 胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤。 肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。

二、先天性肿瘤临床表现

    1、颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5.1%～6.5%，在先天性肿瘤中约占60%，约占鞍区肿瘤的30%，居儿童鞍区肿瘤的第一位， 在成人鞍区肿瘤，中仅次于垂体瘤居第二位，多见于男性，男女比例约为2：1 可发生于任何年龄，多见于青年，和儿童 5～20岁者约占55% 80%以上在40岁以下。
    2、上皮样瘤：症状大多发展缓慢，自出现症状至就诊时间长的可达数十年， 平均5年左右 ，各部位肿瘤的症状和体征分述如下：
    (1)小脑桥脑角肿瘤：首发症状为三叉神经痛者占2/3 ，晚期常表现为小脑桥脑角综合征 。
    (2)中颅窝肿瘤：主要表现为三叉神经损害症状，常见面部感觉减退，咀嚼肌萎缩力弱 。
    (3)脑实质内肿瘤：依肿瘤所在部位产生相应的症状，大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等，小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦。
    (4)脑室肿瘤：早期无症状或仅有轻微头痛头晕，肿瘤长大阻塞脑脊液循环时，则出现颅内压增高症状，侵及周围脑组织时，则可有相邻的脑症状 。
    (5)鞍区肿瘤：早期主要表现为缓慢进展的视力减退，日久可致视神经萎缩 。
    (6)硬膜外肿瘤：多起源于颅骨板障 向外生长可见头皮下肿物， 肿瘤长大后可致颅内压增高 ，大多无局限体征。 
    3、生殖细胞瘤：病程多较短 自发病至就诊短者10天 长者可达2年平均7～8个月，主要表现为颅内压增高症状，局部症状和内分泌症状，由于肿瘤易阻塞导水管，造成脑积水，产生头痛，呕吐，视乳头水肿等颅内压增高症状和体征，头痛早期为阵发性 主要在额颞部 进行性加重。 
    肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体 特别是上丘 产生双眼上视障碍 少数并有下视障碍，双侧瞳孔光反射迟钝或消失，下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣，双侧听力减退，肿瘤通过，小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时，则产生共济失调及眼球震颤等，肿瘤位于鞍上者可产生视交叉视神经受压症状，出现偏盲 视神经原发性萎缩，视力减退等。由于松果体细胞受肿瘤压迫损害，突出的表现是性早熟现象，多见于男性儿童病人 ，生殖器及第二性征过早发育。 

 三、先天性肿瘤诊断

    1、颅咽管瘤：
    内分泌功能测定：垂体功能减退者，基础代谢比例降低，糖耐量常呈低平曲线或下降延迟。T3T4FSHLH等各种激素测定均可降低。
    头颅X线片：80％～90％的病人头颅平片有异常改变，主要表现有：①鞍区钙斑，②蝶鞍改变；蝶鞍常呈盆形扩，少数亦可呈球形扩，③颅内压增高征，约见于60％病人。
    颅脑CT扫描：均于鞍区显示肿瘤的轮廓，瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像，钙化组织则为高密度影像，囊腔为低密度。强化扫描实质部分多有同程度的影像增高。具有钙化囊腔及强化影像增强三者，一般可以确诊。
    2、上皮样瘤：
    头颅X线片：常有颅内压增高的表现。
    颅脑CT扫描：显示为低密度影像，一般注射造影剂后影像增强，个别的可见边缘有轻微增强。
    3、生殖细胞瘤：
    头颅x线平片：一般均显示颅内压增高征。约40％可见松果体异常钙化。在儿童出现钙化，或成人钙化超过1厘米者，均为病理性。
    CT扫描：多显示高密度影像，亦可为等密度。常见钙化，两侧脑室扩。注射对比剂后影像增强。

四、先天性肿瘤治疗 

    1、颅咽管瘤：手术治疗：为主要的治疗方法但由于肿瘤位于脑底深部与周围结构紧密相连手术切除困难危险较手术一般作右前额皮骨瓣进行全部切除者经额底入路手术很好在显微镜下进行术中应尽量避免牵拉下丘脑防止损伤神经血管将肿瘤仔细分离切除术前术中术后均宜给予肾上腺皮质激素治疗以地塞米松为好术后4～5天起逐渐减量。
    放射治疗：放疗可减少囊液形成一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗成人量为7000cGy，儿童量为5500cGy。
    对无明显视神经受压的囊性肿瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素，行内放射治疗，也可取得较好的效果。
    2、上皮样瘤：宜行手术切除肿瘤，原则上应将肿瘤囊壁完全切除，以防复发术后主要并发症 为无菌性脑膜炎，一般恢复良好，少数病人于数年以至一二十年后复发。
    3、殖细胞瘤：肿瘤较小的可行放射治疗，肿瘤较的可作分流术后行放射治疗，放疗照射很好 包括椎管肿瘤对放疗敏感，治疗结果满意。

四、先天性肿瘤治疗

    药物诊疗理念
    是抗癌诊疗理念的关键，药疗的基本用药方案是根据病人的不同病种、病情和不同治疗阶段，有针对性的制定用药方案，克服了一种药治疗多种癌症的传统用药治癌效果的局限性，采用中西医结合用药，是现代抗癌史上的重大突破。
    常见中西医结合治疗为主的临床各种药物诊疗理念和物理诊疗理念主要是：慈丹冲击诊疗理念、电化学治诊疗理念、超声雾化吸入诊疗理念、抗癌中药滴注化瘤法等。这些诊疗理念根据患者自身情况，辨证论治，对症下药，整合各种治疗为一体，目的是大量杀灭癌细胞，维护人体免疫功能，为癌症健康、提高生存治疗、延长生命提供先决条件。
心理诊疗理念
    是抗癌诊疗理念的前提，是以医学心理学的各种理论体系为指导，以良好的医患关系为桥梁，应用各种心理学技术包括医护人员的语言、表情、行为或通过某些仪器以及一定的训练程序，改善病人的心理条件，增强抗病能力，以消除身心症状。心理治疗的机制是通过改变病人的心理活动，达到治疗的目的，具体地说是通过影响或改变病人的认知、情绪、行为等来达到治疗目的。
食物诊疗理念
    是抗癌诊疗理念的基础，是针对许多癌症患者在手术、放化疗后出现骨髓及重要脏器的损伤和免疫功能的下降、食欲不振、严重的胃肠反应等严重干扰正常治疗和患者身体健康的副作用，“四位一体诊疗理念”将抗癌食疗作为其中要的后方保障，在调节手术、放化疗等副作用方面充分显示了其独特的优势。郑伟达教授与北京中医药大学和中国中医科研院的食疗专家经过了多年的研究，根据肿瘤疾病的寒热表现及患者自身阴阳盛衰，辩证施膳，从组方、筛方到实验，制定出各种抗癌药膳。其优势主要体现在：（1）亦食亦治；（2）治疗结果确切；（3）无不良作用；（4）应用广泛；（5）原料充足；（6）制作方便；（7）便于久服。
有氧抗癌操治疗
    是抗癌诊疗理念的补充，其治疗方案主要以健康体操为主，通过锻炼达到强身固本的目的。患者要养成起居有序的良好生活习惯，通过科学、适当的健康运动，激发患者体内抗癌因子的活力，增强体质，提高免疫力，与药疗、食疗、心疗共同发挥抗癌作用。
   实验研究表明：抗癌健身法对血液循环系统、呼吸系统、消化系统、心理生理均有明显的作用。

五、先天性肿瘤护理

    1、下丘脑损害的观察：由于颅咽管瘤手术对下丘脑有不同程度的损伤，易造成尿崩症及水电解质紊乱。准确记录单位时间的尿量变化，观察尿液颜色，必要时测尿比重。遵医瞩定时抽取血标本，进行血生化的检查。当每小时尿量小于250ml时，可暂时不做处理，继续进行观察。当每小时尿量在350～450m1，血电解质正常时，根据病人年龄及体重不同，使用垂体后叶素2～6U.当每小时尿量为450～550ml时，根据血电解质情况，给予补液。若血钠大于145mmol／L时，神志清楚的患者可口服白开水进行补液，以促进血钠的排出及防止水分的丢失；不能进食的患者经留置胃管注入白开水。患者血钠小于135mmol／L时，给予口服补液盐或生理盐水。
    2、神志的评估：术后颅内血肿、电解质紊乱引起昏迷、体内激素水平低下是颅咽管瘤意识改变的主要原因。意识变化突然，并伴有血压升高、脉搏增快、瞳孔不等大时，首先考虑颅内压的改变，提醒医生行ＣＴ检查。意识障碍为进行性的，已有电解质的改变，立即留取血标本急查血生化。若血生化正常，病人有乏力等临床症状时，可能是激素补充不足或激素减量过快，造成激素水平低下。总之，当患者出现意识障碍时，护士应根据多方面的数据来评估其原因，并及时报告医生，积极配合抢救。
    3、视力、视野的观察：术前已对病人的视力视野的情况有所记录，手术以后要对视力视野再进行评估，以掌握手术后的颅内变化，一般在病人术后精神状况好时检查，如果视力视野比术前有所下降，通常为手术损害所致；如果发生突然性的变化，考虑颅内是否出血，及时通知医生、做出处理。
    4、瞳孔、生命体征的观察：瞳孔的变化往往早于生命体征的变化，所以术后一定要加强对双侧瞳孔大小、形态、对光反应的观察，如有异常及时报告医生处理。给予持续心电监护，每15～30min记录一次，直至病情平稳。血压逐渐升高而形成高血压，常提示颅内高压；脉搏慢而有力，提示颅内压有增高趋势，快而无力表示有效血容量不足；呼吸频比例不规则，深浅不一提示呼吸中枢受损；体温升高，提示有中枢性高热或感染性高热或体温调节中枢功能障碍，如体温低、四肢厥冷，说明有休克的可能。
    5、体位及引流管的护理：病人意识清醒，血压平稳，采取头部抬高15～30度斜坡卧位，以利血液回流，降低颅内压，保持引流管畅通，病人头部做适当限制，在翻身、治疗等损伤操作时，动作轻柔、缓慢、角度小，不可牵拉引流管，防止引流管拔脱。随时检查引流管是否受压、扭曲或成角，发现问题及时处理。每日在无菌操作下更换引流瓶和手术部位敷料，注意观察引流液的量、颜色及性状。
    北京伟达中医肿瘤医院的肿瘤专家提醒：四位一体诊疗理念结合治疗，通过药物治疗、心理治疗、饮食治疗、体育治疗来综合诊治。对患者来说加快了病情的恢复，同时有效的延长了患者的生命期限。
 

* 温馨提示：本院案例真实有效，只供业内专业人士研究使用，不作为用药指导和对患者的承诺保障。