脑室管膜瘤发生自脑室系统的室管膜细胞，约占胶质瘤的16%，多见于小儿及青少年。约75%位于幕下，特别是多来自第四脑室，幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。 病理特点为肿瘤常位于脑室周围或脑实质内，多呈实性，囊性变常见，出血少于14%、50%的肿瘤内有钙化，肿瘤细胞脱落可随脑脊液向他处转移种植。
脑室管膜瘤常发生于第IV脑室底部；可沿脑脊髓种植；患者年龄越小预后越差。通常为边界清楚的良性肿瘤（尽管确有恶性脑室管膜瘤发生），常起源于第四脑室底（60-70%位于幕下，均靠近第四脑室，占第四脑室区肿瘤的25%）。儿童后颅窝脑室管膜瘤常为间变性肿瘤，沿脑脊髓播散的危险更高 医学 教育网搜集整理 。尽管病理学上不如髓母细胞瘤恶性程度高，但预后更差，因为他们常侵犯闩部，导致无法全切除。室管膜下瘤。典型病例发生于第四脑室前侧方或后部，主要为室管膜下胶质细胞。尸体解剖不常见，手术者很少。
脑室管膜瘤临床表现
肿瘤部位不同产生不同症状。第四脑室脑室管膜瘤常以头痛为首发症状，伴头晕、呕吐。可有强迫头位。当肿瘤累及上颈髓时可有颈部疼痛及颈部抵抗。肿瘤增大累及小脑蚓部，可出现平衡障碍，走路不稳，甚至不能站立。体检时常见眼球震颤有眼底水肿。晚期可有强直性发作及枕大孔疝症状。第三脑室肿瘤易阻塞脑脊液循环，出现颅压增高症。第三脑室前部肿瘤可有视神经压迫及垂体下丘脑症状，第三脑室后部肿瘤可出现两眼上视障碍。侧脑室肿瘤出现颅内压增高感觉障碍、偏盲。因肿瘤深在、发生癫痫者较少。CT扫描显示为不均匀的高密度影，瘤内可有钙化或低密度囊腔影，注射造影剂后肿瘤影象增强。
脑室管膜瘤的症状和体征
肿瘤由于在脑室内，往往缺乏明确的定位体征和症状，仅仅为非特异性颅高压，而位于第四脑室内的肿瘤，症状与大多数伴ICP升高的后颅窝肿瘤类似：
A．头痛：80%，可由于体位改变而加重，并伴随以下的症状。
B．恶心/呕吐：75%，可表现为典型的布朗征。
C．共济失调/眩晕：60%，小脑和脑干压迫均可加重。
D．癫痫：仅见于30%幕上肿瘤，1%的幕下肿瘤。
F．不明显的定位体征：可当肿瘤超出脑室范围，并侵及正常脑实质时，可引起。
G．儿童可有头围增大和脑积水的其他征象，而成年人可由于脑积水等ICP增高原因而出现视力改变，如视乳头水肿和视力下降，而这种视力下降，有时并不能在脑积水缓解后好转，有时可能术后加重。
脑室管膜瘤的影像学表现
1.CT表现：
①平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。
②肿瘤位于第四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室；呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区，幕上肿瘤常发生在脑室周围，多位于顶、枕叶。
③20%肿瘤有钙化，呈单发或多发点状，幕下者多见，幕上少见。
④肿瘤常有囊性变；增强扫描肿瘤呈中等强化。
⑤可发生阻塞性脑积水。
⑥发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。
2.MR表现：
①脑室内或以脑室为中心的占位性病变，T1加权为略低信号，T2加权为高信号。
②脑室内的病变边缘光滑，周铜水肿轻微。
③常见大片样囊变、出血和钙化。
④大多数病变强化明显，少数轻微强化。
⑤可沿脑脊液途径种植转移。
⑥局限性阻塞件脑积水。
脑室管膜瘤的治疗
原则：很大程度地切除肿瘤，术后辅于XRT
1、手术切除
手术目的：很大程度地切除肿瘤同时无神经功能缺失。当广泛侵犯第四脑室底时，肿瘤不可能全切除。第四脑室区的病变可经枕下中线开颅手术，由于肿瘤并不是起源小脑，所以可尽量避免切开小脑蚓部，可充分分离小脑表面和枕大池蛛网膜，将小脑半球和蚓部向上抬起，若肿瘤较小，可分离边缘，切记不能损伤四室底，较大肿瘤须瘤内分块切除（可能出血会多些），并慢慢将肿瘤与脑干和小脑分开，尽量全切除。术后腰穿脊髓造影寻找“水滴状转移灶”。取10毫升CSF送检，肿瘤细胞记数（可用于治疗后的随访）。
2、放射治疗（XRT）
脑室管膜瘤的放射敏感性仅次于髓母细胞瘤，列第二位。手术切除后采用XRT（50%的XRT患者的生存期较未行XRT患者长2年，5年存活的可能由20-40%升至40-80%）：
A． 瘤床45-48Gy，（复发者另加15-20Gy）
B．脊髓XRT：如果有水滴状转移灶或CSF细胞学检查发现瘤细胞（不过，对于预防性脊髓XRT存在争论）
（1）小剂量全脊髓放疗（平均约30Gy）
（2）增加水滴状转移部位的放射剂量
3、化疗
对初次诊断的患者无显著影响。可短时间抑制复发肿瘤的生长。
-30%，成人约80%）。除室管膜母细胞瘤外，脑室管膜瘤的恶性特征并不意味预后更差，部分切除的患者复发的可能很高。
4、中医药治疗
采用慈丹胶囊系列用药，配合中医草药的功效，抑制肿瘤生长，减小放化疗的副作用。
全军肿瘤研究治疗中心原副主任，卫生部中国医促会中医肿瘤防治专业委员会研究员陈宴主任提示：脑肿瘤属疑难疾病，请患者一定选择正规专业医院，找专业脑肿瘤科室的医生诊治，遵医嘱按时定量服用药物，勿随意购药或“组合用药”，以免延误病情，造成难以弥补的遗憾。
* 温馨提示：本院案例真实有效，只供业内专业人士研究使用，不作为用药指导和对患者的承诺保障。
