胰腺α-细胞的胰高糖素分泌性肿瘤,可导致高糖血症.
胰高血糖素瘤极为罕见,与其他的胰岛细胞瘤相似之处是原发性和转移性病灶生长缓慢,15年生存期常见.80%的肿瘤为恶性,症状始发的平均年龄为50岁,80%的患者是女性.
因为胰高血糖素瘤分泌胰高糖素,所以症状类似于糖尿病,常有体重减轻,正常色素贫血,低氨基酸血症及低脂血症,但其最突出的临床特征是累及四肢的慢性皮疹,并伴有平滑,光亮,绛红色舌和唇炎.伴有表皮坏死的片状脱落,棕红色红斑性的病损被称为坏死性游移性红斑.
血液中免疫反应性胰高血糖素的水平升高,伴有胰岛细胞瘤的典型血管造影表现可以诊断胰高血糖素瘤,剖腹探查可以证实诊断.
切除肿瘤可以减轻所有的症状.当肿瘤不能切除,转移或复发时,链佐星和阿霉素的联合应用可使循环血液中免疫反应性胰高血糖素水平下降和症状改善,改善率是50%,但不能改善生存.奥曲肽可部分抑制胰高血糖素的产生,使皮疹消失,但因奥曲肽抑制胰岛素的生成,故葡萄糖耐量可降低.应用奥曲肽能迅速逆转因胰高血糖素过度分解代谢作用所引起的厌食和体重减轻.局部应用,口服或胃肠外锌剂可能导致皮疹的消失,但单纯补液或静脉应用氨基酸或脂肪酸后也可使皮疹消失,这提示皮疹不只是锌缺乏所引起的.
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