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恶性蝾螈瘤
http://www.wd999.com 2006-4-16 14:54:40

蝾螈瘤是既有神经又有骨骼肌成分的任何肿瘤，根据横纹肌病变的性质又分为良性和恶性两种。传统的恶性蝾螈瘤是指含有横纹肌肉瘤成分的恶性神经鞘瘤，这种混合成分的肿瘤最早在1932年由Massion首先描述，他认为肿瘤内的神经成分可导致骨骼肌方向分化，同两栖类动物蝾螈的正常神经一样，因此命名为“蝾螈瘤”，并沿用至今。蝾螈瘤的组织发生尚有争论，Massion认为是一个胚层的细胞具有多向分化潜能的结果，即所有细胞都来自低分化的神经嵴细胞
大部分文献报道以手术根治治疗为主，可辅以放疗及化疗，但疗效难以肯定，易复发或转移。本例从生后6个月到3岁，二年半中原发肿块手术三次，腹腔肿块手术二次，首次单纯手术切除，第二次术后局部放疗，后二次术后配合化疗，但每于术后5～6月又发现肿块生长，这可能与该肿瘤的生长周期有关。最近患儿B超检查又示有新肿块生长，预后难测。本瘤恶性度高，预后差。文献报道，恶性蝾螈瘤的术后复发率43%，转移率48%，2年生存率24%，5年生存率12%。本例已生存二年半，仍在继续追踪随访中。
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