良性骨瘤

一、良性骨瘤概述
良性骨瘤通常无疼痛，一般原发性骨肿瘤好发生在四肢的长骨；继发性骨肿瘤多见于骨盆、脊柱和股骨等。主要症状在骨的表面可及一个硬的肿块，痛或不痛。骨和关节疼痛或肿胀，经常在夜间更重。且不一定与活动有关；疼痛可以是持续钝痛，或只在受压时感到疼痛。骨骼是人体的支架，产生人类牵扯行动之重要组织。虽然骨头占了身体重要部份，每张X光片上几乎都可见到骨头，但很少骨癌会在无意中发现。骨骼系统与其他器官一样会罹患来自任何组织成份的骨肿瘤或来自其他器官的转移性病变。侵犯骨骼的骨肿瘤，可发生於骨细胞、骨骼的造血成份，软骨以及纤维性或滑膜成份。其他的骨肿瘤可来自骨骼的肌肉神经、血管与脂肪组织等。骨瘤可分良性骨瘤、低度恶性骨瘤与高度恶性骨瘤三种。良性骨瘤是不会对人体发生致命的，恶性骨瘤它的组织有不正常癌细胞会对人体致命，并转移到其他组织器官。良性骨瘤有时会转变为恶性骨癌。
　　根据资料显示：我国骨肿瘤中良性肿瘤的发病的可能为55．7%，良性与恶性之比为2：1。好发年龄多以青少年为常见。常见的有：骨软骨瘤、骨样骨瘤、骨软骨瘤、骨瘤等等。其好发部位以股骨和胫骨为多见。但孤立性骨囊肿、非骨化性纤维瘤、骨的纤维结构不良、嗜酸性肉芽肿等，临床上称之为"瘤样病变"。一般认为并非真正的骨肿瘤，但由于其形态、生长位置和症状都与骨肿瘤相似，并且可以和骨肿瘤并存或做为骨肿瘤发生的基础，所以长期以来人们都把这类病变也归结为良性骨肿瘤。
　　二、良性骨瘤的常见类型
　　1、骨软骨瘤
　　骨软骨瘤是很多见的良性骨肿瘤，多发生在青少年中，多见于长骨干骺端，如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。肿瘤可随着人体发育而长大，当全身的骨骺线闭合后，肿瘤的生长也自动停止。骨软骨瘤可以是单个的，也可是多个的，单个的骨软骨瘤也叫外生骨疣，而多发性叫作骨软骨瘤病，有明显的家族遗传史，且有恶变倾向。
　　病理改变
　　骨软骨瘤由骨骼细胞、透明软骨、纤维组织三种不同的组织构成。肿瘤体可为球状、短棒状或菜花状，结构上与正常的骨骼相似。肿瘤体的表面有一层软骨组织形成的帽盖，薄厚不一，表面很光滑。软骨帽盖的外面还紧帖着一层很薄的纤维组织包膜，很难剥离。
　　单个的骨软骨瘤恶变比例为百分之一左右，而多发性骨软骨瘤的恶变比例为百分之十左右。恶变一般由包膜深层开始，接着发展为软骨肉瘤。
　　临床表现
　　骨软骨瘤多发生于幼年和少年，男性多于女性，多见于长骨骨骺的附近，好发部位依次为股骨、胫骨、肱骨、胫骨，而骨盆、肩胛骨、脊椎、肋骨虽然少见，但也有发生。
　　骨软骨瘤可以长明间没有任何症状，多是无意中发现硬包块才确诊，除非肿瘤压迫了血管、神经、妨碍关节动或其表面的滑囊发生炎症，才会引起疼痛。
　　当骨软骨瘤发生恶性变时可出现疼痛、肿胀、软组织包块等症状。肿瘤在患者成年后即可自行停止生长，所以一旦发现肿瘤又开始生长时，则应注意肿瘤可能有恶变。
　　X光片检查可以看到在长骨干骺端突起一个或多个肿块，影像与正常的骨骼一样。由于软骨帽盖及纤维包膜在X片上看不到，所以检查发现的肿块比光片上的大一些。有时在帽盖处出现不规则的钙化影。但当肿瘤发生恶变时，X线片可见原来稳定的骨软骨瘤再度开始生长，骨质被破坏，并出现大量的棉絮状钙化影。
　　2、成软骨细胞瘤
　　成软骨细胞瘤（良性软骨母细胞瘤）是并不太少见的骨骺软骨性肿瘤，发生于软骨内成骨终止以前。多数发生在长骨的骨骺中心，特别是骨端骨骺以外的另一些骨骺内各大转子、大结节骨骺等处。股骨上下端、胫骨上下端等长骨是其好发部位，膝关节附近的发病的可能几乎占该肿瘤总数的一半。发生于肱骨上端的因系Codman首次报道，故又称为Codman肿瘤。
　　多见于20岁以下，90%为5～25岁。男性多于女性。局部可有轻度疼痛，呈间歇性，也可放射至邻近部位。往往有症状后好久才去就医，Codman报告一组为5～36个月。主要症状是疼痛和肩部活动受限，进一步则肱骨上端肿胀，大结节有触痛。本病多为良性。但某些病例于刮除后可以复发，也有恶变，甚至转移者。Barnes等报道复发的可能高达7～18%，而恶变比例为3。7～4。5%。肺部转移多认为系由于刮除后的转移所致，而非少见的侵袭现象。原发性恶性软骨母细胞瘤虽然不多，但确定存在，可以是良性软骨细胞瘤自发肉瘤样变，也可以继发于放射治疗。
　　一般起病缓慢，病程长，无明显症状或轻微，偶有外伤史。有局部疼痛、酸痛，邻近关节使不适和活动受限，甚至发生关节积液。表浅者可扪及，局部膨胀隆起，并有压痛。皮温可增高。表现为良性。
　　3、骨样骨瘤
　　骨样骨瘤是骨头上长出一个单独的、类圆形或圆形的痛性肿块，直径很少超过1厘米，是一种少见的良性肿瘤。其病因到目前为止还不清楚。疾病多见于15~25岁的年青人，可见于骨骼任何骨，但以下肢长骨很多见。
　　病理改变
　　病灶为圆形或卵圆形的肿块，它的主要成分与骨头一样。看上去肿瘤是一个没有包膜的圆形、坚硬的肿块。显微镜下可以看到肿块中含有数量不等的骨骼组织及含有细胞的纤维组织，偶尔还可以看到骨小梁和少数的成骨细胞、成纤维细胞。
　　临床表现
　　肿瘤单个出现，发展极慢，多出现在四肢的长骨处，其中以胫骨和股骨干很为多见。肿瘤的症状不明显，主要是出现疼痛，夜间疼痛加重。多数病人服用小剂量的阿司匹林后疼痛减轻，这也是其特征之一。如果肿瘤长在关节附近，可出现关节发红、肿胀、疼痛等关节炎的症状，并影响关节功能。肿瘤在X片上呈一圆形透明缺损，缺损周围常有致密的骨骼组织。
　　4、骨巨细胞瘤
　　骨巨细胞瘤多见于20多岁和30多岁者。发生在长骨骨骺，在X线片上有溶骨性表现。可侵蚀母骨，产生软组织扩散。目前，多数良性巨细胞瘤用刮除术及甲基丙烯酸酯充填治疗，较大的肿瘤则可能需要完全切除。巨细胞瘤易于复发，外科处理困难。极少数病人发生转移，尽管其组织学仍是良性的。
　　骨巨细胞瘤镜下特征：多核巨细胞均匀散布于大量圆形、椭圆形或肥硕的短梭形单核间质细胞中，两者的胞核无论在体积、形状及染色方面均十分相像。肿瘤富有血管，常伴有出血。出血区的间质细胞中有时可见含铁血黄素颗粒，多核巨细胞绝无吞噬现象。多核巨细胞的核数从数个到数百个不等，核可发生固缩、深染，显示衰老退变现象;大多数多核巨细胞的核显示正常结构，是为幼嫩巨细胞，表明多核巨细胞在体内有衰老过程。多核巨细胞的胞核极少呈现有丝分裂。随着衰老过程的进展，胞核向巨细胞中央聚集的现象愈加明显。
　　骨巨细胞瘤的临床表现无特异性，当病变破坏骨皮质并刺激骨膜时或当骨的强度下降即将出现病理骨折时，可以产生临床症状。同大多数骨肿瘤一样，往往因局部的肿胀和疼痛而发现。
　　5、软骨瘤
　　软骨瘤是透明软骨为主要病变的良性肿瘤。好发于手、脚管状骨的中心部位，所以也有人称其为内生软骨瘤，偶尔也有长在骨头外面的，但比较少见。软骨瘤经常是多个出现，多发性软骨瘤恶变后多形成软骨肉瘤。
　　肿瘤可呈多叶状，外面有一层纤维膜包裹。瘤体的主要成分是浅蓝色半透明的软骨组织，其次为黄色或棕色的胶状假囊肿和灰蓝色的钙化或骨化软骨。
　　显微镜下可以看到分化成熟的透明软骨细胞、钙化和骨化软骨、和透明变性现象。有时也可发现部分软骨细胞呈胚胎型：细胞的大小、形状、染色和排列均不规则，核分裂多，有恶性肿瘤组织的改变。
　　临床表现
　　患者多为20－30岁的成年人，男女发病机会相等。发病后表现为局部逐渐肿胀，呈不规则的球形成梭形，但没有发红、发热、疼痛等改变，局部的皮肤也正常，偶尔会出现病理性骨折。
　　X光片显示骨骼的中心或其附近的部位出现一个或多个椭圆形透亮点，边缘整齐清晰、密度均匀，有溶骨性破坏的改变，溶骨区内有间隔或斑点状钙化影。而长在骨膜下的软骨瘤表现为骨骼一侧的皮质出现凹形的缺损，缺损中并可有钙化影。
　　三、良性骨瘤的诊断
　　1、骨软骨瘤
　　骨软骨瘤(ostechondroma)是常见的良性骨肿瘤，系由不同成分的骨、软骨和纤维组织构成。大都附在长骨干骺端的表面，又称孤立性骨软骨瘤或孤立性外生骨疣。只发生于软骨化骨的骨骼，多见于少年和童年、好发于股骨远端和胫骨近端，也可见于骨盆和肩胛骨。肿瘤生长慢，成年时停止生长。临床上除肿块外，一般无症状，偶可恶变，成为软骨肉瘤。多发性骨软骨瘤，虽表现与本病相似，但属于遗传性疾病。
　　骨软骨瘤X线表现特殊，易于诊断。生长于长骨者起于干骺端，邻近骺线，骨性肿块向外突起，生长方向常背向骨骺。瘤体内含骨松质或骨密质，也可混合存在。外缘为与正常骨皮质延续的一层薄的骨皮质。顶部有一层软骨覆盖，如不钙化则不显影。软骨钙化，则呈不规则形斑片状致密影。肿瘤可以细蒂或广基与骨相连。发生于肩胛骨或骨盆者形状不整，多呈菜花状。肿瘤较大可压迫邻近骨骼，而造成边缘整齐的压迹，甚至引起畸形和骨发育障碍。
　　2、骨囊肿
　　骨囊肿(bone cyst)为单发性病变，好发于青少年，多发于长骨干骺端，尤以股骨及肱骨上端。一般无症状，多因发生病理性骨折而被发现。由于长骨纵向生长，故囊肿多偏于骨干中部。囊内含棕色液体。外被一层纤维包模，在骨松质内包膜周围为边缘整齐的薄层骨壁。
　　骨囊肿的X线表现为卵圆形或圆形、边界清楚的透明区，有时呈多囊状，但病变内无骨隔，只有横行的骨嵴。囊肿沿长骨纵轴发展，有时呈膨胀性破坏，骨皮质变为薄层骨壳，边缘规则，无骨膜增生。
骨囊肿易发生骨折，小囊肿可因骨折后形成骨痂而自行消失，大的囊肿也可变小。
　　3、骨巨细胞瘤
　　骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)是起于骨骼非成骨性结缔组织的骨肿瘤。由于肿瘤的主要组成细胞类似破骨细胞，故有人称之为破骨细胞瘤(osteoclastoma)。肿瘤局部破坏较大，有良性、生长活跃与恶性之分，故需重视。
　　肿瘤质软而脆，似肉芽组织，富含血管，易出血，有时有囊性变，内含粘液或血液。良性者邻近肿瘤的骨皮质变薄、膨胀，形成菲薄骨壳，生长活跃者可穿破骨壳而长入软组织中。肿瘤组织可突破骨皮质形成肿块。
　　骨巨细胞瘤以20－40岁为常见，好发于四肢长骨，以股骨下端、胫骨上端和桡骨下端为常见。主要临床表现为局部疼痛、肿胀和压痛。较大肿瘤可有局部皮肤发热和静脉曲张。
　　长骨巨细胞瘤的X线表现多较典型，常侵犯骨端，症变直达骨性关节面下。多数为偏侧性破坏，边界清楚。瘤区X线表现可有两种类型，较多的病例破坏区内可有数量不等、比较纤细的骨嵴。X线上可见似有分隔成为大小不一的小房征，称为分房型。少数病例破坏区内无骨嵴，表现为单一的骨质破坏，称为溶骨型。病变局部骨骼常呈偏侧性膨大，骨皮质变薄，肿瘤明显膨胀时，周围只留一薄层骨性包壳。肿瘤内无钙化或骨化致密影，邻近无反应性骨膜增生。边缘亦无骨硬化带，如不并发骨折也不出现骨膜增生。破坏区骨性包壳不完整，并于周围软组织中出现肿块者表示肿瘤生长活跃。肿瘤边缘出现筛孔状和虫蚀状骨破坏，骨嵴残缺紊乱。侵犯软组织出现明确肿块者，则提示为恶性骨巨细胞瘤。肿瘤一般不穿破关节软骨，但偶可发生，甚至越过关节侵犯邻近骨骼。