原发性骨肿瘤诊断与鉴别诊断

    骨肿瘤有原发和继发两种类型，临床上对骨肿瘤的原发性和继发性的诊断是一个难点。凡发生在骨骼系统各组织，如骨、软骨、纤维组织、脂肪组织、造血组织和未分化的网状内皮系统等方面的肿瘤，统称为骨肿瘤。由骨组织本身长出的肿瘤为原发性骨肿瘤，而由其他器官或组织的恶性肿瘤转移到骨骼者为继发性骨肿瘤。原发性骨肿瘤中，良性与恶性肿瘤约各占一半。原发性骨肿瘤根据其细胞来源可分为骨原性、软骨原性、纤维原性和骨髓原性等。
    一、诊断前的初步分析
    1、临床资料分析：骨肿瘤X线诊断分析时，需参考患者的年龄、性别、病史、临床表现、数目、病灶所累及的系统等临床资料。许多骨肿瘤有其发病年龄高峰、范围和性别特征。骨肉瘤好发于20岁以下；50岁以上转移癌、骨髓瘤多见；良性肿瘤的病史较长，如肿块突然长大、疼痛加剧，则病变有恶变可能，应仔细观察X线片有否恶性征象出现。较多的原发性骨肿瘤是单发病灶，而纤维结构不良，多发骨软骨瘤、转移癌、骨髓瘤等良、恶性肿瘤常为多发。病灶仅累及骨骼系统，可以排除许多病变，如甲状旁腺功能亢进和转移癌的诊断。
    2、病灶分析：良、恶性骨肿瘤均有一定的好发部位,分析肿瘤在骨骸系统的部位，病灶在骨内的解剖位置、病灶的起源能为诊断提供重要线索，如脊索瘤好发于于骶骨和颅底，软骨母细胞瘤好发于长骨骺端，骨肉瘤好发于长骨干骺端，尤其是膝关节附近。来自骨髓的肿瘤多属恶性如尤文氏瘤、骨髓瘤。来自骨膜的肿瘤亦多是恶性．肿瘤常表现为明显软组织异常，骨改变轻微，肿瘤大部分与骨分开。
    3、化验检查分析：许多化验检查有助于骨肿瘤的诊断，如血清碱性磷酸酶升高，是成骨活性增加的直接反应，多见于骨肉瘤，或提示有成骨性病变。酸性磷酸酶升高主要考虑前列腺癌骨转移。当两种不同的骨肿瘤X线征象相近时,参考化验检查对鉴别诊断有重要的作用，如骨髓瘤与转移瘤的鉴别，尤其在单发骨髓瘤与单发转移癌的X线征象近似时，参考血清免疫球蛋白的含量和尿中Bence—Jones蛋白含量，有助于确定诊断。
    二、良、恶性骨肿瘤的鉴别诊断
骨肿瘤的诊断区分良性或恶性十分重要。分析良、恶性骨肿瘤X线表现的区别点，以确定肿瘤的良、恶性，对肿瘤的进一步分析和临床方案设计都甚为关键。
    1、良性骨肿瘤的主要x线征象：
    (1)骨皮质完整：生长于髓内的肿瘤如内生软骨瘤，皮质变薄但完整。生长于皮质的肿瘤，皮质骨破坏的同时，有骨内、外膜新生骨形成，皮质普遍或局部增厚，如骨样骨瘤。膨胀性改变是骨内面受肿瘤侵蚀破坏，而外面骨膜增生达到平衡，骨皮质仍保持完整，一般是肿瘤生长缓慢的表现属良性征象，有时可见于生长较慢的恶性肿瘤。病程长、骨外包壳时呈分叶样，形成骨嵴。
    (2)骨破坏边界：良性骨肿瘤骨破坏边界清晰锐利，多数有硬化环包绕，病变与正常骨分界清晰,如内生骨软骨瘤，骨囊肿等。
    (3)骨膜反应：良性骨肿瘤少数有少量整齐的骨膜反应至。骨折后骨膜反应多仍整齐清晰。无Codma三角.
    (4)软组织肿块：良性骨肿瘤多数无软组肿块突出于天子骨外，少数膨胀明显的良性骨肿瘤，因皮质菲薄有边界清晰的类似软组织肿块出现。
    2、恶性骨肿瘤主要X线征象：
    (1)骨质破坏：恶性骨肿瘤在皮质或髓内均呈浸润状骨破坏，病变区与正常组织界限模糊，边缘不规则；x线片对骨皮质的破坏较髓内骨破坏容易发现。
    (2)骨破坏边界：恶性骨肿瘤无确切的破坏边界，无硬化环包绕，肿瘤与正常骨间逐渐移行。此种侵蚀性骨破坏的特点，还见于骨感染。
    (3)骨膜反应：恶性骨肿瘤多数有形态各异的骨膜反应，如葱皮样、梳状、多层状等，尤其要注意恶性骨肿瘤发展迅速，骨膜反应常被肿瘤突破，X线表现骨膜反应破坏、中断、残缺不整，有软组织肿块出现于中断的骨膜反应处、Codman三角。
    (4)软组织肿块：恶性骨肿瘤生长迅速，皮质极易被突破向软组织内浸润，形成软组织肿块影，并与周围界限不清。
    三、诊断步骤与鉴别诊断
    (一)X线平片诊断步骤
    首先观察x线投照要求是否合格，有关部位均已包括在胶片内，黑白对比的鲜明度，清晰度均满意。再按一定的顺序进行观察：从皮肤、皮下脂肪层、骨皮质、髓腔、关节等部位，按其密度逐一的分析。尤其注意不要遗漏观察胶片边角处。
    骨肿瘤的X线平片诊断步骤：①肿瘤与非肿瘤的鉴
别；②良、恶性肿瘤的鉴别；⑦肿瘤的组织类型即病理拟诊。
    (二)骨肿瘤与非肿瘤性疾患鉴别诊断
    一些急、慢性炎症、骨结核、外伤后骨痂以及某些全身性骨疾患、内分泌疾病等，它们的一些X线征象有时与某些骨肿瘤的X线表现有近似之处，甚至有时单从X线表现上鉴别有困难，如长骨不典型骨髓炎与成骨肉瘤、骨肿瘤与骨结核、急性骨髓炎与尤文肉瘤等在早期鉴别常有困难，此时仔细观察分析一些细微的X线改变的同时，尤其需要与临床病史、体征、病程发展过程、治疗经过等紧密结合，行临床、X线、病理三结合的分析，以确定诊断。
    (三)良、恶性肿瘤的鉴别诊断
    骨肿瘤的X线平片诊断，在鉴别非肿瘤疾病之后，应着重于区分良、恶性骨肿瘤的不同表现。虽然不同组织来源的良、恶性肿瘤表现复杂多样，但是良性肿瘤之间、恶性肿瘤之间有着一系列的共性表现，良、恶性骨肿瘤在影像改变上又有许多的不同，认识和分析它们之间的区别，对于进一步的诊断各个单独的肿瘤，以及对施行不同的临床处理都将会有极大的帮助。
   1．良性骨肿瘤边界轮廓清楚，多呈囊状或囊状扩张性改变，破坏区周边有或无硬化新生骨包绕，有多量的反应增生时有包壳。骨嵴出现，一般无骨膜反应或仅有轻微的骨膜增生，一般无软组织肿块。
   2．恶性骨肿瘤骨质破坏呈浸润的斑片状、虫蚀状、筛孔样。呈蔓延状改变无明确边界，可有多种形态的骨膜反应如梳状、放射状、花边状等，皮质骨早期被突破有软组织肿块出现。
    (四)提出肿瘤组织学拟诊
    1．大多数骨与软组织肿瘤的X线表现并无特征性，部分肿瘤通过平片反映出的肿瘤基质内有否骨化、钙化及其它们的形态、分布等改变，来推测肿瘤的成分，以对某些骨肿瘤的组织学分类做出预测。
    2．钙化环是肿瘤性软骨存在的反应，是诊断软骨类肿瘤或肿瘤具有软骨成分的依据，根据钙化环的多少、形态、密度、清晰度等可以判断肿瘤的良恶性，结合肿瘤发生部位，年龄、病变数目等其他征象，做出软骨类肿瘤的定性诊断；软骨母细胞瘤好发骨骺或累及干能端，呈圆、椭圆形大小不一的束状骨破坏区，周边多数有硬化环包绕，破坏区内有多少不定、形态不定的钙化如斑点、斑片或团块状钙化；而内生软骨瘤虽然也是囊状圆形、椭圆形大小可达囊状破坏，周边亦有不同厚薄与形态的硬化增生，但它好发于短管状骨，于骨端向骨干延伸，且囊状破坏区位于髓腔内，其内并有似砂砾样钙化或小点环状钙化与软骨母细胞瘤的钙化有区别；环形钙化密度低淡，分散不连伴有软组织肿块，骨侵蚀破坏等恶性征象，可诊断为软骨肉瘤；而在多年骨软骨瘤基础上，出现肿块增大和疼痛剧烈，肿块内有上述环形钙化出现，可诊断为骨软骨瘤恶性变——软骨肉瘤。
    3．在繁杂多样的恶性征象的同时，可以见到肿瘤性新生骨——瘤骨的云雾状、斑片状或象牙质样各种形态的骨密度影时，结合年龄为青少年、发病部位在干骺端，尤其在膝关节附近，应首先考虑骨肉瘤诊断；而患者年岁偏大，发病部位在骨盆、脊往等部位，首先应考虑成骨性转移瘤。斑片状密度增高和磨沙玻璃样改变常见于骨纤维异常增殖症。认识瘤骨的X线形态，对诊断骨肉瘤具有十分重要的意义。
    4．在分析观察肿瘤在骨骼系统发生的部位和骨内的解剖位置时，可以为诊断骨肿瘤的组织来源提供线索：来自骨髓的肿瘤多属恶性，如尤文瘤、骨髓瘤；来自骨膜的肿瘤亦多是恶性，肿瘤常表现为明显软组织异常，骨改变轻微。要熟悉一些骨肿瘤的好发部位，好发部位的肿瘤，虽 X线征象不够典型亦可作为诊断中的参考。