肺部良性肿瘤症状

肺部良性肿瘤比较少见，其种类很多，可起源肺和支气管的所有各种不同类型细胞，以错构瘤为常见。
　　绝大多数无临床症状和体征，常在X线检查时发现。良性肿瘤可有症状：咳嗽、声嘶、肺部感染和咯血等。肺良性肿瘤根据其分类不同症状也不同。
　　周围型良性肿瘤的大小及部位决定其表现，很少引起临床症状，60%以上无症状，仅查体时放射学检查偶然发现，近90%查体无相关体征。少数病人可因瘤体较大、邻近支气管或其他不明原因而有临床症状，常见咳嗽及非特异性胸痛，也可胸闷、咯血丝痰、乏力等。
　　中心型良性肿瘤的大小及活动度决定其表现，多数病例有明显的症状及体征。体积较小的气管、支气管肿瘤，多无任何症状。而较大的肿瘤，因不完全地阻塞气管，可闻及喘鸣音。如果肿瘤大部或完全地阻塞呼吸道，引起：①支气管内分泌物的清除受限，可导致反复发作的肺炎、支气管炎、肺脓肿等；②通气受限导致远端肺不张或肺气肿。表现为咳嗽、咳痰、胸痛、发热、喘鸣甚至咯血等症状。
　　常见的两种肺部良性肿瘤
　　1、肺错构瘤
　　发病的可能在肺部良性肿瘤中占第1位，人群发病的可能为0.25%，占肺部肿瘤的8%，占良性肺肿瘤的75%～77%，占肺部“硬币样”病变的80%。其年发病的可能为1/10万。肺错构瘤的来源和发病原因尚不十分清楚，比较容易被接受的假说认为，错构瘤是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展才形成瘤。错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这一假说。WHO将错构瘤分为以下3类：①软骨瘤样错构瘤：此型很为常见，典型的表现为伴有纤维及脂肪组织的软骨结节，并混有支气管上皮。在软骨或结缔组织内可发生钙化或骨化，并可在放射学上表现出来。增长缓慢通常无症状，但可常规放射学检查或尸检发现。②平滑肌瘤样错构瘤：瘤体的主要成分是平滑肌和细支气管，准确的性质不详，应与平滑肌增生相鉴别，后者发生在慢性肺部疾病。③周边型错构瘤：位于胸膜下，可多发，周边型错构瘤的一种类型不同于软骨型错构瘤，有单一的非纤毛、管状上皮，伴不成熟的黏液基质。
　　(1)病理：错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组合和排列，这种组织学的异常可能是器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱。病理构成主要是软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞，有时还有骨组织或钙化，肉眼观察瘤体呈球形、卵圆形，周边的结缔组织间隔使其分叶，无包膜，但分界清，决无浸润，仅个例恶性报道。比较气管内与肺内错构瘤，两者的主要成分都是软骨、脂肪、成纤维细胞及骨组织，但各种成分所占比例明显不同。
　　肺实质内错构瘤的成分80%为软骨，12%为成纤维细胞，而脂肪及骨组织分别占5%和3%。正常肺组织与瘤体之间多分界不清或呈乳头状，此为成纤维细胞向瘤体外生长到肺泡壁所致。瘤体总是包含有肺泡Ⅱ型、纤毛、非纤毛或分泌黏液的细支气管上皮的细胞，此为瘤体是多中心成熟的证据。瘤体周围常见淋巴细胞、浆细胞及巨嗜细胞为主的炎性渗出，部分可见浆细胞肉芽肿或非干酪样肉芽肿，但肉芽肿的检查，均未见微生物存在的证据，此类病人并非结节病患者。多发的错构瘤，在多数病例中，不同瘤体的组织成分是相似的，仅少数病例不同，或以软骨成分为主、或以纤维组织成分为主。
　　支气管内错构瘤的成分软骨样组织占50%、脂肪占33%、成纤维细胞8%、骨成分占8%。软骨样组织与气管软骨无解剖关系，骨成分总是位于软骨成分中，并显出是由软骨化生而来的。幼稚的、激活的成纤维细胞无序地散布在软骨周围，分泌浆液、黏液的腺体散布在脂肪与成纤维结构中，肿瘤的表面由呼吸道上皮覆盖。软骨组织常呈结节状，使瘤体表现出分叶状的特性，可能为多中心生长所致。75%的瘤体表面光滑，25%表面呈乳头状。
　　(2)症状：文献报道男性多见，男女比例为2∶1～3∶1。发病的高峰年龄在60～70岁，86%的患者有吸烟史，平均吸烟史为44包，绝大多数肺内错构瘤(约80%以上)生长在肺的周边部，紧贴于肺的脏层胸膜之下，有时突出于肺表面，仅少数引起症状，查体也没有阳性体征。只有当错构瘤发展到一定大小，足以刺激支气管或压迫支气管造成支气管狭窄或阻塞时才出现咳嗽、胸痛、发热、气短、血痰，甚至咯血等临床症状。相反，气管、支气管内错构瘤绝大部分在确诊前3个月内可有呼吸道症状，平均40%有一种或多种肺部症状。症状以咳嗽、憋气及反复发作的肺炎很为常见，咯血及胸痛等症状少见。临床体征，如哮鸣音或管性呼吸音。
　　肺错构瘤也可是全身疾病的局部表现，常见有以下的全身性疾病。Carney’s triad(Carney三联征)：即支气管软骨瘤、多发性胃平滑肌肉瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤。Cowden综合征：外胚层、中胚层、内胚层器官的多发错构瘤病。错构瘤综合征：合并其他发育异常或良性肿瘤的肺错构瘤称为错构瘤综合征，此类病人多为Cowden综合征患者。合并疾病包括：各种疝、高血压、动脉狭窄、先心病、消化道憩室等。其特点：①75%有两种以上疾病；②都为少见或罕见病；③病情较常人重，但因合并的疾病多无特异性，且无明显的相关性，故有人提出反对。
　　(3) X线检查：肺错构瘤多为单发，仅2.6%为多发，且多发者多为2个瘤体。位于肺实质内错构瘤较多见，90%以上位于肺周边，支气管腔内型极少见。在右肺的较左肺多，在下叶的较上叶多，部分发生在右中叶和左上叶舌段。肺错构瘤的瘤体较大，直径在0.2～9.0cm，很大直径可达30cm，平均1.5～1.9cm。位于支气管内的错构瘤较少见，占1.4%～19.5%，支气管内错构瘤体积较小，直径为0.8～7.0cm，平均为2.1cm，以1～3cm很多见。
　　80%为圆形，20%有分叶。10%～30%可见钙化，以偏心钙化很多见，中心型钙化少见；爆米花征是肺错构瘤的特征性表现，但不多见而且不是肺错构瘤所独有。
　　绝大多数X线上表现为均匀致密的阴影，也可以为不均匀阴影。支气管内错构瘤常表现有受累肺组织的不张，而肺气肿、肺实变、斑片状钙化等较少见。约53%的患者在术前1～18年X线胸片检查未见阴影，而另约47%的患者则已有阴影。根据术前长期随诊的胸片，测得错构瘤的增长速度为(直径)每年1.5～5.7mm，其倍增时间为14年，增长速度与年龄无关。
　　(4)经皮穿刺活检：85%可确诊，主要是与炎症及转移性病灶相鉴别。部分病例为术中意外发现，也有伴发肺癌者，其特点：常与肺癌位于同一肺叶，所伴肺癌的组织分型有鳞癌、腺癌及腺鳞癌。
　　(5)治疗：切除术是很有效的治疗方法。气管或近端支气管内较小的错构瘤可经气管镜摘除或激光切除等，如果瘤体较大或位于较远端支气管内，可行肺叶切除、肺段切除、气管、支气管重建或气管内切除术。肺内周边的错构瘤，可经胸腔镜局部切除，同时送冰冻检查确诊。如果合并其他恶性肿瘤、怀疑肺癌、瘤体较大或瘤体位于肺中心者，可行肺段、肺叶、双肺叶切除，此类手术仅占13.2%。而多数患者仅须剜除等局部切除术即可。
　　(6)随诊：约1.4%的患者于术后10～12年在同一肺叶复发，复发者多为软骨成分为主的错构瘤，复发前后成分无差异，目前认为肿瘤的多中心是术后复发的主要原因。尚无错构瘤恶变的证据，有肺内软骨瘤样错构瘤内发现孤立的肺腺癌转移灶的个例报告，其周围肺组织正常。3.6%术后1～7年发生肺癌，多为鳞癌，也有腺癌，但均在不同肺叶，与同时合并肺癌者相比，后者多在同一肺叶。
　　2、乳头状瘤
　　很初认为是喉部的良性肿瘤。除复发性呼吸道乳头状瘤外，其他类型的病因不明。WHO根据乳头状瘤的组织来源分为两类：鳞状细胞乳头状瘤、移行(细胞)乳头状瘤。鳞状细胞乳头状瘤为向支气管腔内突起的乳头状肿物，有一个纤维组织核，表面覆以复层扁平上皮，上皮内偶混有产生黏液的细胞。其结缔组织的蒂有淋巴细胞渗出。单发者少见，可与咽部同类病变共存，青年人多见。移行(细胞)乳头状瘤：被覆多种上皮，包括骰状上皮、柱状上皮或纤毛上皮等，也可见灶性鳞状上皮化生及黏液分泌成分。可为多发，即使无不典型增生的改变，术后也可复发，有恶变可能。肿瘤可能源于支气管的基底细胞或其储备细胞。
　　(1)单发乳头状瘤：为极少见的下呼吸道良性肿瘤，占切除的下呼吸道良性肿瘤的4%，目前认为起源于气管、支气管上皮及其黏膜腺体，已除外其起源于Kultschitzky细胞。可与囊腺瘤等其他肺良性肿瘤并存。肿瘤可位于支气管树的任何部位，但多见于叶或段支气管，其组织学分型多为鳞状细胞乳头状瘤。少数位于周边肺组织内，由类似透明细胞或混合上皮型细胞构成。
　　①临床表现：多见于40岁以上者，表现为慢性咳嗽、喘鸣、反复发作的肺炎及哮喘样症状。有些病人可自己咳出肿瘤组织。因多位于支气管内，故X线胸片很少见到瘤体，常需CT或支气管体层像检查，CT可证实为非腔外生长肿瘤及无纵隔淋巴结肿大。支气管镜可见活动性肿瘤及继发于肿瘤的支气管膨胀性扩张。
　　②鉴别诊断：单发乳头状瘤易与支气管慢性炎性息肉相混淆。后者病理可见慢性炎性血管增生及水肿的肉芽组织，全部或部分覆盖有正常的纤毛柱状呼吸道上皮，无乳头状的表面结构。
　　③治疗：完全医治手术为有效的治疗方法，一般采用气管部分切除或袖状切除术，如果远端肺组织发生不可逆性损害，也可连同肺组织一并切除，但肺叶切除术应尽量避免。内镜切除虽可缓解症状，但治疗结果不完全。也可采用激光烧除术。有个别术后恶变病例报告，切除完全者极少复发。有人认为近50%的单发支气管乳头状瘤导致肺癌，另有人发现在邻近乳头状瘤的支气管上皮处，可见到局灶性原位癌，其可能是本身恶变，也可能是邻近组织发生的癌变。
　　(2)多发性乳头状瘤：多见于5岁以下儿童，15岁以后少见。因人乳头(状)瘤病毒(human papilloma virus，HPV)6型或11亚型感染所致。此类病人也被称为复发性呼吸道乳头状瘤。肿瘤常首先发生在会厌、喉部等上呼吸道，极少见下呼吸道是首先发生的部位。部分病人可自愈。
　　①临床表现：声嘶，晚期可见喘鸣及气管梗阻等表现。因大的远端支气管内RRP引起气管阻塞，放射学可见肺不张、肺炎、脓肿及支气管扩张等影像。诊断方法为内镜及活检。
　　②治疗：目前尚无有效的治疗方法。可供选择的手术方式有：A、手术切除或激光烧除；B、冷冻诊疗理念、透热诊疗理念；C、辅助药物治疗，如：氟尿嘧啶(5-FU)、皮质激素、疫苗、普达非伦、大剂量维生素A及干扰素等。要注意气管切开可导致RRP播散，其致命的高危因素有声门下乳头状瘤及长期气管插管。
　　③预后：2%～3%的患者可发生恶变，恶变者多为有长期病史者(病史多超过10年)，其共同特点为：婴幼儿期确诊，因病重而反复手术或气管切开，在20岁左右恶变为鳞癌，恶变后多在短期内(平均4个月)死亡。发生播散或恶变的高危因素有放疗(儿童)、吸烟(成人)、气管插管及肺实质内病变等。有以上高危因素者15%左右可发生恶变。