什么是肺部纤维化呢？

    什么是肺部纤维化呢？这在临床上是属于一大组弥漫性肺实质疾病群，病理特征是肺泡壁（包括呼吸性细支气管）弥漫性慢性炎症和间质纤维化，特发性肺纤维化是其常见类型，占所有肺纤维化的65%。所谓肺部纤维化是间质性肺疾病的基本病理改变，表现在临床上就是活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症，简单地说，就是上不来气了憋得慌。有上述临床表现外加有肺纤维化存在的一类疾病统称为间质性肺疾病。
    1、肺纤维化的症状
    肺间质纤维化是呼吸系统疾病中的疑难重症。早期以间质细胞浸润，晚期以肺间质胶原纤维沉积为特点的一组疾病。
　　目前已查明病因的约占35%，如吸入各种粉尘，有毒气体，木屑，环境污染如汽油烟雾，某些动物羽毛，继发于某种疾病如慢阻肺、结缔组织病、肿瘤、某些化疗药物等。
　　发病的可能呈不断上升趋势，病变早期绝大多数被漏诊，失去了有效治疗时机。疾病的特点为刺激性干咳（亦有极少数病人不咳），动则气短、喘憋等。
　　如果年龄大于50岁（多发年龄段），咳嗽气短3个月以上，一般治治疗结果果不佳，应及时到医院检查确诊，以使早期治疗。西医常　规使用茶碱类，B2受体激动剂等药物治疗，短期使用可改善一些症状，长期用不仅治疗结果降低，且对胸部X线或CT显示肺间质无逆转作用。糖皮质激素无确切治疗结果，长期大剂量应用，副作用大，弊多利少。
　　中医中药治疗肺间质纤维化已初见端倪。充分发挥中医中药对慢性病的均衡调理作用，活血化淤改善微循环，滋补气血调节免疫功能，取得了很好的治疗结果。
    2、肺纤维化早期
    肺纤维化早期病变以肺泡炎为主，肺实质损伤较轻，仅表现为肺泡间隔内各种炎性细胞浸润，并渐见肺泡壁增厚，肺泡腔变形。
　　肺纤维化早期的病理变化尚属可逆。因此，及时认识并采取有效措施治疗肺泡炎，对于肺纤维化的治疗与预后具有战略上的重要意义。如不能及时治疗，长期肺泡及肺实质的炎症使炎症区域形成逐渐加重的纤维化，导致不可逆的病理变化。
　　肺泡炎突出的患者临床以干咳为主，亦可见有少量粘痰或痰中带血丝，咽燥口干，有时伴见发热，胸痛，气急。舌尖红少津，苔少或薄黄，脉细略数。“炎症损伤”阶段重在燥热伤肺的持续难解。
    3、肺纤维化中晚期
    肺纤维化中晚期细网格状结节性阴影往往提示肺小叶间隔水肿、浸润、肉芽肿性病变或纤维化。此期病变仍有治疗逆转的可能。蜂窝肺，牵拉引起的支气管扩张和粗索条样阴影表示肺纤维化、肺组织破坏。此期对治疗反应差。
　　肺纤维化中晚期“病象”与肺痹的轻重密切相关，但不能反映整体肺脏功能受损的轻重。这是因为，肺纤维化患者的整个肺部病变并不均匀，多轻重不一，往往早中晚期不同时相的新老病变共存，也可能混杂着正常肺组织。随着晚期病变的增多，疾病逐渐进入终末期。我们将肺痹的肺体实质性损害活动性变化称之为“病象”，病象的早中晚期改变反映了肺体不同受病部位的“结构破坏性变异”程度。
    4、特发性肺纤维化—-表现症状
    绝大数特发性肺纤维化为慢性型（可能尚有介于中间的亚急性型），虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。
　　约15％的特发性肺纤维化病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。
　　特发性肺纤维化主要症状有：①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。
    5、肺纤维化可以治疗吗？
    约15%的特发性肺纤维化病例呈急性，经过常因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。
　　当诊断为肺间质纤维化时，人们怀疑其可逆性，往往放弃治疗努力。其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。
　　被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程，其恢复正常肺组织还是纤维化取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收。如果不能，就会被纤维组织取代。
　　所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗，以免出现更多的不可逆的纤维化组织，造成肺功能的损害。这一点对医生和患者都同样重要。
    肺纤维化的西医治疗：
    ⑴ 药物治疗IPF的治疗治疗方案是糖皮质激素与细胞毒性制剂的联合应用。但是，这种治疗方案不适用于年龄> 70岁、极度肥胖、伴随心脏病、糖尿病和骨质疏松症的患者。
    ①联合治疗方案糖皮质激素+硫唑嘌呤或糖皮质激素十环磷酰胺。
    糖皮质激素一般采用强的松口服，初始剂量为每天0.5mg/kg，连续4周;第5周开始减量为每天0.25mg/kg，连续8周;第13周减量为每天0.125mg/kg，并维持治疗。
    硫唑嘌呤服用剂量为每天2一3 mg/kg，很大量150mg/d。通常以25一50mg为起始剂量，每I一2周增加25 mg，直至每日很大剂量。
    如果没有严重并发症或不良反应，联合治疗时间不应短于6个月。治疗6一12个月后，如果病情改善或稳定.则继续联合治疗。如果病情加重，应该停药或改变治疗方案。治疗满18个月后，是否继续治疗需根据临床反应和病人的耐受性而作决定。
    ②秋水仙碱0.6mg/次，每天服用I一2次。对于糖皮质激素不能耐受或治疗无效者可以考虑使用。
    ③N一乙酰半光氨酸具有抗氧化作用，长期大剂量(600一1800mg/d)应用对IPF患者可能有一定的辅助治疗作用。
    ⑵ 肺移植
内科治疗无效的病人预后很差，是肺移植的适应症，多选择单肺移植，相对禁忌症为：不能适应社会心理、心、肝、肾功能不全；年龄在60岁以下。目前肺移植的5年成活比例达50％-60%，早期多死于排异、感染或心衰。
    ⑶其他治疗
    ①肺健康治疗与心理治疗
    ②氧疗:适用于有低氧血症的患者
    ③对症治疗:祛痰、止咳和平喘治疗能暂时缓解部分病人的症状。
    ④并发症治疗:如并发肺动脉高压和肺心病可以给予扩血管药如开博通等，帮助降低肺动脉压力.改善心功能。如并发感染则给予抗感染治疗。
    6、肺纤维化的护理
    1．给患者营造一个温馨的病房环境：光线适宜，室温22～24℃，湿度50～60％，每天早晨开窗通风15～30分钟，紫外线照射半小时，使患者呼吸到新鲜空气，室内湿式清扫，避免扬起灰尘。
    2．少食多餐，多吃富含营养丰富的食物，提高自己的抵抗力和免疫力，吃饭后2小时吃药，以免引起腹胀，加重呼吸困难，不吃富含脂肪的食物，比如肥肉，冰淇淋、如有条件者，建议饮食上少食多餐。
    3．长期吸氧者，应选择鼻导管吸氧法，每12小时停氧一次，5～10分钟，用棉签湿润一下鼻孔，口唇，以免鼻粘膜干燥。鼻导管每周更换一次。家庭吸氧者，自备小氧气筒，采取舒适的坐位或半坐位，避免用力和用腹压，加重呼吸困难。
    4．需长期卧床者，保持床单位整洁，干燥无碎屑，勤换床单、衣服，劳逸结合，适度地下床活动，以不加重呼吸困难为宜，量力而行，特序渐进，严格做到由家属协助，定时翻身，被动锻炼，防止碰伤，每20～30分钟作肌肉按摩，关节活动，防止便秘，褥疮的发生，对病人微小的进步要给予鼓励。严密观察防止肌肉萎缩。
    5．保证充足的睡眠，7～8小时，有助于体力的恢复，提高自己的抵抗力。
    6．日常生活中，每天适当饮水，保持呼吸道粘膜湿润，戒烟酒。注意保暖，防止感冒。
    7．做好卫生宣教，预防各种感染，注意饮食卫生。
    8．仔细观察病情变化，尤其是输液的滴速，每分钟以40～60滴为宜，以免起肺水肿加重呼吸困难，做好患者住院期间的心理护理，肺纤维化病程长，迁延难愈，告知患者做好长期治疗的准备，坚持用药，避免使用对肺脏有损害的药物，帮助患者建立战胜疾病的信心和勇气，保持情绪稳定，避免一切不良因素刺激。