肝门部胆管癌又称klatskin癌，临床上相对少见，是一种发生在胆囊管开口以上来源于左右肝胆管及其汇合部和肝总管的癌肿，发病的可能约占所有胆管癌的58%，且近年来发病的可能有增高趋势。因其解剖位置关系，一般难于手术切除，1987年前我国平均手术切除的可能仅为10%，近年来由于手术技巧的提高，手术切除的可能有所提高。
    1  肝门部胆管癌的诊断方法评价
    肝门部胆管癌的临床表现一般分3种类型：阻塞性黄疸型、急性胆管炎型、反复胆道病史型。
    对于肝门部胆管癌的诊断，一般认为B超或CT可作为治疗方法。CT可以通过系列的肝门部体层扫描，提供肝内外胆管扩张的形态，比B超更为准确和详细。
    MRCP能清晰、准确地显示肝门部肿物的部位及范围，尤其是三维重建后可同时显示梗阻上下两端的胆道情况。
    ERCP和PTC在胆道疾病诊断中的作用近年来越来越受重视，ERCP能显示肿瘤以下胆管的情况，但属有创检查且当胆管阻塞不完全时易引起逆行胆道感染。PTC能显示肿瘤以上肝内胆管的形态，阻塞部位和范围，缺点是有创，可引起胆汁漏和急性胆管炎。我们认为非十分必要时，一般不作PTC检查，若一定要PTC很好靠近手术前1~2 d做，造影后应尽量抽除胆管内胆汁和造影剂或PTCD。肝动脉造影的诊断价值有限，因胆管癌大多属于硬化性少血管供应的肿瘤。另外，若术前无法定性，术中取活检冰冻切片(包括利用术中胆道镜协助取探查和取活检)是较为可靠的定性诊断方法。
    2  肝门部胆管癌的手术方式选择
    肝门部胆管癌的治疗原则是以完全医治性切除为治疗，其次为姑息性切除与非手术减黄，胆汁内引流优于外引流术。但肝门部胆管癌就诊时多属晚期，常不能切除。近年来采用肝叶切除，扩大肝叶切除等方法，使肝门部胆管癌切除的可能明显提高。有报道早期诊断与积极扩大完全医治对延长生存的可能有积极作用，其3、5及8年存活的可能分别为100%、65%及40%。我们认为对肝门部胆管癌的治疗如病人条件允许应争取完全医治性手术，本组行手术切除加吻合的病例平均生存的可能为25.7个月，远高于单纯引流组的8.3个月。
    在手术方式选择方面，目前国内外比较公认的推荐手术方式为：Ⅰ型：肿瘤局部切除；Ⅱ型：肿瘤局部切除加肝Ⅰ段(尾状叶)切除；Ⅲ型：肿瘤局部切除加肝I段切除和肝右叶(Ⅲ a)或左叶(Ⅲ b)切除；Ⅳ型：全肝切除加原位肝移植术[7]。不能切除时，以胆肠吻合旁路手术为好，可提高生存期的生活质量。我们认为当肿瘤局限于肝总管处时，一般仅行肝外胆管完全医治性切除即可；当肿瘤位于肝胆管分叉处时，应切除肝门周围肝实质，解剖二级胆管，行治疗性肝叶切除术；当一叶内病灶侵及或超越二级胆管分支并累及肝动脉或门静脉分支时，应行半肝切除或扩大肝叶切除，如果侵及尾状叶亦可将该叶切除。
    3  肝门部胆管癌的手术范围
    扩大肝切除范围是提高手术切除的可能的重要措施，但肝切除范围受患者全身状态、肝功能代偿情况、黄疸发生的时间及程度等因素的制约，术中需综合考虑这些因素以判断患者对于手术的耐受性，肝门部胆管癌常导致严重的梗阻性黄疸，易继发胆道感染及胆汁性肝硬化，严重损害肝肾功能，凝血机制障碍，全身状态差，此时若作扩大范围的肝切除术，手术危险性极大，死亡人数高，故要谨慎从事。我们反对盲目扩大手术范围，认为当有癌肿远处转移或肝蒂外淋巴结癌浸润、肝内广泛扩散、癌肿侵犯门静脉分叉处、肝肾功能严重损害等情况时，不应再勉强施行完全医治性手术。
    4  外引流方式和PTCD时机的选择
    对晚期肿瘤已不能切除的病例，胆道置管胆道外引流或内引流术是减轻阻塞性黄疸行之有效的治疗措施。国内也有置U型管引流术后生存5年的报告，说明单纯引流手术，也能取得较好的治疗结果。引流一般经胆总管切开扩张肿瘤狭窄的一侧或双侧肝管置管向胃肠道内引流者为多用，该方法简单实用，部分病例可达到黄疸大大减轻生存的可能相对提高的效果。文献也有报道双侧胆管梗阻的肝脏仅行单侧胆道引流也能解除黄疸与搔痒。
    另外，对恶性阻塞性黄疸病人是否需要术前减黄的问题，长期以来争议未决。我们认为虽然PTCD减黄可能会发生一些并发症，但减黄后手术对病人还是有一定的帮助，但减黄时间不宜过长。阻黄及胆红素血症达何种程度才需要术前减黄目前尚无统一标准，我们认为血清总胆红质>342 pmol/L才考虑减黄较为合适。
 

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