肝门胆管癌一般系指肝外胆管癌。由于胆总管下端癌或壶腹癌的临床表现和治疗方法基本上和胰头癌相同，常列为壶腹周围癌。
    胆管癌大多数为分化较好的腺癌，未分化癌和乳头癌少见，鳞癌和肉瘤等更为罕见。胆管癌的大体形态可分三类：
    ①乳头状，为很少量的类型，常呈多发性；
    ②结节状，也不多见，但较乳头状癌稍多，常为单发性；
    ③弥漫型，很多见，约占全部胆管癌的2/3。胆管壁呈广泛性增厚，周围组织有纤维化这类癌肿常在粘膜下蔓延，局部广泛浸润，但较少发生远处转移。大多数肿瘤生长缓慢，但亦有少数肿瘤生长迅速，早期即可发生转移，并可累及整个肝外胆管。
    根据癌肿在胆管的不同位置，可有多种分类。很常用的是Longmire所提出的分类，即分为1/3、中1/3和下1/3胆管癌三类。上1/3胆管癌指位于肝总管和左右肝管汇总处及其近侧的胆管癌，又称Klatskin肿瘤，具有细胞异形性，呈乳头状管壁浸润性生长及沿神经鞘浸润性生长的特点。中1/3胆管癌指位于胆囊管到十二指肠下缘的胆总管癌。下1/3胆管癌指位于十二指肠下缘以下的胆总管癌。上1/3胆管癌很多见，其发生的可能为20.9～76%。中山医院收治的50例胆管癌中，有31例位于肝管汇合处或更高部位，占62%。

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