胆管癌是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤。原发性胆管癌较少见，占普通尸检的0.01%～0.46%，肿瘤病人尸检的2%，胆道手术的0.3%～1.8%。在欧美胆囊癌为胆管癌的1.5～5倍，日本的资料则胆管癌多于胆囊癌。男女之比约为1.5～3.0。发病年龄多为50～70岁，但也可见于年轻人。 胆管癌的病因尚不清楚，与其发病可能与以下因素有关。
    1、胆石病胆石的慢性刺激、胆管的慢性炎症改变可能是调发胆管粘膜癌变的因素之一。有报道称约1/3的胆管癌合并有结石，以中段胆管癌很高，且多为胆管结石。肝门部胆管癌多伴发胆囊结石,其肝内结石的发病的可能亦增高。胆结石与胆管癌的关系不如胆囊癌显著，尚难确认两者间的因果关系。
    2、胆管囊性疾病先天性胆总管囊肿的癌变比例可高达17.5%,肝内胆管囊肿的癌变比例也有7%, 比人群中胆管癌的发生的可能高出百倍以上。胆管囊肿癌变可能与囊腔内胆汁淤滞、慢性感染及胆汁酸被分解为强力致癌物有关。此外，由于胆管囊肿常合并胆膜管共同通道异常及膜液返流，膜酶长期作用于囊肿粘膜上皮，使其出现增生性改变，有可能促进癌变的发生。
    3、硬化性胆管炎该病以胆管壁大量纤维组织增生为特征，可造成胆管局限性或多处节段性狭窄，有时很难与硬化性胆管癌区别。多数资料均显示,原发性硬化性胆管炎发生胆管癌的机会 远较一般人为高,两者密切相关。
    4、慢性溃疡性结肠炎常与硬化性胆管炎并存，胆管癌的发病的可能是一般人群的10倍左右，通常呈多灶性，预后极差。慢性溃疡性结肠炎常伴有门静脉系统的慢性菌血症，可能与硬化性胆管炎和胆管癌有关。
    5、其他华支辜吸虫感染在华南地区较常见，可造成胆管系统慢性炎症，虫体及其代谢产物亦可剌激胆管粘膜上皮增生、癌变。其他能长期刺激胆管上皮或损害胆管粘膜的因素均可能是胆管癌的诱因。

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