据统计，原发性胆管结石多见于我国西南、南方、沿海、长江流域等区域，特别常见于农村中。原发性胆管结石的形成与胆道的慢性炎症、细菌感染、胆汁淤滞、营养等有关。
    它的常见致病因素有复发性化脓性胆管炎、胆道阻塞、胆道寄生虫病，感染是导致结石形成的首要因素，感染细菌主要是肠道菌属，其中很主要的是大肠杆菌，厌氧性细菌亦较常见。胆汁淤滞是原发性胆管结石形成时的必要条件，因为只有在淤滞条件下，胆汁中成分才能沉积并形成结石。
    大肠杆菌属和一些厌氧杆菌感染能产生 -葡萄糖醛酸苷酶，此酶在pH7.0条件下，能将结合型胆红素水解生成游离胆红素而沉着。在胆道感染时，胆汁中有来自组织的内源性葡萄糖醛酸苷酶，它的很适pH为4.6，在适宜情况下，亦能水解胆汁中的结合型胆红素，因而结石可以在胆总管及肝内胆管中形成并增大。
    那么说，正常胆汁中，胆红素主要是水溶性的胆红素二葡萄糖醛酸酯的结合型胆红素，但结石中的胆红素主要是不溶解的游离胆红素。因而，胆汁中结合型胆红素的去结合化是形成结石的原因。
    此外，胆汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物质，炎性渗出物，脱落的上皮细胞、细菌、寄生虫、胆汁中的金属离子等，均参与结石的形成。
    我们说还有一类胆管结石叫黑结石，常发生于合并有肝硬变、慢性溶血性贫血、人工心脏瓣膜安置术后、老年等患者，黑色色素可能是胆红素或者是来自胆红素的双吡咯聚合体，细菌感染并不是成石的主要原因，而来自组织的内源性葡萄糖醛酸苷酶的活动，可能在生成不溶解的游离胆红素方面起主要的作用。
    而继发性胆管结石则是由胆囊结石排入胆总管后所致。

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