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骨肿瘤与肿瘤样疾病

http://www.wd999.com 2006-9-10 20:44:11

骨肿瘤与肿瘤样疾病骨肿瘤的X线检查在诊断中占重要地位，不仅能显示肿瘤的准确部位、大小、邻近骨骼和软组织的改变，对多数病例还能判断其为良性或恶性、原发性或转移性。这对确定治疗方案和估计预后很重要。X线检查对骨肿瘤良恶性的判断虽然确诊率较高，但由于不同肿瘤的X线表现具有多样性，恒定的典型征象不多，因而确定肿瘤的组织类型仍较困难。正确的诊断有赖于临床、X线和实验室检查的综合分析，最后还需同病理检查结合才能确定。恶性骨肿瘤的正确诊断极为重要，早期诊断，及时治疗，可提高生存率。对骨肿瘤X线诊断的要求是：①判断骨骼病变是否为肿瘤；②如属肿瘤，是良性或恶性，属原发性还是转移性；③肿瘤的组织类型。骨肿瘤X线检查需有正、侧位片，且包括病变区邻近的正常骨骼及软组织。有时要用体层摄影。为了早期诊断和鉴别诊断，还可行动脉造影。在观察X线片时，应注意发病部位、病变数目、骨质改变、骨膜增生和周围软组织变化等。因为这些方面的差别对诊断有所帮助。发病部位：不同的骨肿瘤有其一定的好发部位，例如骨巨细胞瘤好发于长骨骨端，骨肉瘤好发于长骨干骺端，而骨髓瘤则好发于扁骨和异状骨。发病部位对鉴别诊断有一定帮助。病变数目：原发性骨肿瘤多单发，转移性骨肿瘤和骨髓瘤常多发。骨质变化：常见的变化是骨质破坏。良性骨肿瘤多引起膨胀性、压迫性骨质破坏，界限清晰、锐利，破坏邻近的骨皮质多连续完整。恶性骨肿瘤则为浸润性骨质破坏，不膨胀，界限不清，边缘不整；骨皮质较早出现虫蚀状破坏和缺损，同时肿瘤易穿破骨皮质而进入周围软组织中形成肿块影。一些恶性骨肿瘤还可见骨质增生。一种是生长较慢的骨肿瘤可引起的邻近骨质在成骨反应，例如恶性程度较低的肿瘤，其破坏区周围有骨质增生；另一种是肿瘤组织自身的成骨，即肿瘤骨的生成。这种骨质增生可呈毛玻璃状、斑片状、放射针状或骨皮质硬化。骨膜增生：良性骨肿瘤常无骨膜增生，如出现，则骨膜新生骨表现均匀致密，常与骨皮质愈合。恶性骨肿瘤常有广泛的不同形式的骨膜增生，而且骨膜新生骨还可被肿瘤所破坏，以致仅于边缘区保留骨膜增生，这种表现对恶性骨肿瘤有特征性。周围软组织变化：良性骨肿瘤多无软组织肿胀，仅见软组织被肿瘤推移。肿瘤较大，可见局部肿块，但其边缘与软组织界限清楚。恶性骨肿瘤常侵入软组织，并形成肿快影，与邻近软组织界限不清。通过观察、分析，常有可能判断骨肿瘤是良性或恶性，并确定其性质。表2-1-2是良性和恶性骨肿瘤的X线表现特点，可供鉴别诊断时参考。表2-1-2　良恶性骨肿瘤的鉴别诊断良性恶性生长情况生长缓慢，不侵及邻近组织，但可引起压迫移位。生长迅速，易侵及邻近组织，器官无转移有转移局部骨变化呈膨胀性骨质破坏，与正常骨界限清晰，边缘锐利，骨皮质变薄，膨胀，保持其连续性。呈浸润性骨破坏，病变区与正常骨界限模糊，边缘不整，累及骨皮质，造成不规则破坏与缺损，可有肿瘤骨骨膜增生一般无骨膜增生，病理骨折后可有少量骨膜增生，骨膜新生骨不被破坏。多出现不同形式的骨膜增生，并可被肿瘤侵犯破坏。周围软组织变化多无肿胀或肿块影，如有肿块，其边缘清楚。长入软组织形成肿块，与周围组织分界不清。如前所述，骨肿瘤的诊断需结合临床资料。应注意肿瘤发病率、年龄、症状、体征和实验室检查结果等。这些资料对骨肿瘤定性诊断有参考价值。发病率：在良性骨肿瘤中以骨软骨瘤多见，恶性骨肿瘤以转移瘤为多见，而原发性恶性骨肿瘤，则以骨肉瘤为常见。年龄：多数骨肿瘤患者的年龄分布有相对的规律性。在恶性骨肿瘤中，年龄更有参考价值，在婴儿多为转移性神经母细胞瘤，童年与少年好发尤文肉瘤，青少年以骨肉瘤为多见，而40岁以上，则多为骨髓瘤和转移瘤。症状与体征：良性骨肿瘤较少引起疼痛，而恶性者，疼痛常是首发症状，而且常是剧痛。良性骨肿瘤的肿块边界清楚，压痛不明显，而恶性者则边界不清，压痛明显。良性骨肿瘤健康情况良好，而恶性者，除非早期多有消瘦和恶病质，而且发展快，病程短。实验室检查：良性骨肿瘤，血液、尿和骨髓检查均正常，而恶性者则常有变化，如骨肉瘤碱性磷酸酶增高，尤文肉瘤血白细胞增高，转移瘤和骨髓瘤可发生继发性贫血及血钙增高。在骨髓瘤患者血清蛋白增高，尿中可杳出Bence-Jones蛋白。（一）良性骨肿瘤　以骨软骨瘤、骨囊及骨巨细胞最常见。 1．骨软骨瘤　骨软骨瘤（ostechondroma）是最常见的良性骨肿瘤，系由不同成分的骨、软骨和纤维组织构成。大都附在长骨干骺端的表面，又称孤立性骨软骨瘤或孤立性外生骨疣。只发生于软骨化骨的骨骼，多见于少年和童年、好发于股骨远端和胫骨近端，也可见于骨盆和肩胛骨。肿瘤生长慢，成年时停止生长。临床上除肿块外，一般无症状，偶可恶变，成为软骨肉瘤。多发性骨软骨瘤，虽表现与本病相似，但属于遗传性疾病。骨软骨瘤X线表现特殊，易于诊断。生长于长骨者起于干骺端，邻近骺线，骨性肿块向外突起，生长方向常背向骨骺。瘤体内含骨松质或骨密质，也可混合存在。外缘为与正常骨皮质延续的一层薄的骨皮质。顶部有一层软骨覆盖，如不钙化则不显影。软骨钙化，则呈不规则形斑片状致密影。肿瘤可以细蒂或广基与骨相连。发生于肩胛骨或骨盆者形状不整，多呈菜花状。肿瘤较大可压迫邻近骨骼，而造成边缘整齐的压迹，甚至引起畸形和骨发育障碍。 2．骨囊肿　骨囊肿（bone cyst）为单发性病变，好发于青少年，多发于长骨干骺端，尤以股骨及肱骨上端。一般无症状，多因发生病理性骨折而被发现。由于长骨纵向生长，故囊肿多偏于骨干中部。囊内含棕色液体。外被一层纤维包模，在骨松质内包膜周围为边缘整齐的薄层骨壁。骨囊肿的X线表现为卵圆形或圆形、边界清楚的透明区，有时呈多囊状，但病变内无骨隔，只有横行的骨嵴。囊肿沿长骨纵轴发展，有时呈膨胀性破坏，骨皮质变为薄层骨壳，边缘规则，无骨膜增生。骨囊肿易发生骨折，小囊肿可因骨折后形成骨痂而自行消失，大的囊肿也可变小。 3．骨巨细胞瘤　骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone）是起于骨骼非成骨性结缔组织的骨肿瘤。由于肿瘤的主要组成细胞类似破骨细胞，故有人称之为破骨细胞瘤（osteoclastoma）。肿瘤局部破坏较大，有良性、生长活跃与恶性之分，故需重视。肿瘤质软而脆，似肉芽组织，富含血管，易出血，有时有囊性变，内含粘液或血液。良性者邻近肿瘤的骨皮质变薄、膨胀，形成菲薄骨壳，生长活跃者可穿破骨壳而长入软组织中。肿瘤组织可突破骨皮质形成肿块。骨巨细胞瘤以20～40岁为常见，好发于四肢长骨，以股骨下端、胫骨上端和桡骨下端为常见。主要临床表现为局部疼痛、肿胀和压痛。较大肿瘤可有局部皮肤发热和静脉曲张。长骨巨细胞瘤的X线表现多较典型（图2-1-23），常侵犯骨端，症变直达骨性关节面下。多数为偏侧性破坏，边界清楚。瘤区X线表现可有两种类型，较多的病例破坏区内可有数量不等、比较纤细的骨嵴。X线上可见似有分隔成为大小不一的小房征，称为分房型。少数病例破坏区内无骨嵴，表现为单一的骨质破坏，称为溶骨型。病变局部骨骼常呈偏侧性膨大，骨皮质变薄，肿瘤明显膨胀时，周围只留一薄层骨性包壳。肿瘤内无钙化或骨化致密影，邻近无反应性骨膜增生。边缘亦无骨硬化带，如不并发骨折也不出现骨膜增生。破坏区骨性包壳不完整，并于周围软组织中出现肿块者表示肿瘤生长活跃。肿瘤边缘出现筛孔状和虫蚀状骨破坏，骨嵴残缺紊乱。侵犯软组织出现明确肿块者，则提示为恶性骨巨细胞瘤。肿瘤一般不穿破关节软骨，但偶可发生，甚至越过关节侵犯邻近骨骼。图2-1-23　桡骨巨细胞瘤桡骨骨端边界清楚的骨破坏，其中有多个骨隔将骨破坏区分成多个小房，病变有膨胀性

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