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骨肉瘤
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2006-9-10 20:43:48
原发性恶骨肿瘤 以骨肉瘤与骨髓瘤为例讲述。 1.骨肉瘤 骨肉瘤(osteogenic sarcoma)是起于骨间叶组织最常见的恶性骨肿瘤。多见于青年,男性较多。好发于股骨下端、胫骨上端和肱骨上端。干骺端为好发部位。主要临床表现是局部进行性疼痛、肿胀和功能障碍。局部皮肤常较热并有浅静脉怒张。病变进展迅速。 生长在长骨干骺部的骨肉瘤开始在骨髓腔内产生不同程度、不规则的骨破坏和增生。病变向骨干一侧发展而侵蚀骨皮质,侵及骨膜下则出现骨膜增生,呈平行、层状,肿瘤可侵及和破坏骨膜新生骨,当侵入周围软组织时,则形成肿块,其中可见多少不等的肿瘤新生骨。 总之,骨肉瘤病理的主要特征,为肿瘤在生长和发展过程中,可出现数量不等的骨样组织和肿瘤骨。因而其X线表现主要为骨髓腔内不规则骨破坏和骨增生,骨皮质的破坏,不同形式的骨膜增生及骨膜新生骨的再破坏,软组织肿块和其中的肿瘤骨形成等。在众多的征象中,确认肿瘤骨的存在,是诊断骨肉瘤的重要依据。肿瘤骨一般表现为云絮状、针状和斑块状致密影。认真观察不难识别。 儿童发育期骨肉瘤的发展,病理已证明肿瘤可破坏骺板软骨和关节软骨并侵入关节内。成年后,肿瘤要侵及骨端。 由于上述X线表现出现的多少与阶段不同,而使骨肉瘤的X线表现多种多样。大致可分为成骨型、溶骨型和混合型。混合型多见。 成骨型骨肉瘤:以瘤骨形成为主,为均匀骨化影,呈斑片状,范围较广,明显时可呈大片象牙质变。早期骨皮质完整,以后也被破坏。骨膜增生较明显。软组织肿块中多有肿瘤骨生成。肿瘤骨X线所见无骨小梁结构(图2-1-11)。肺转移灶密度多较高。 溶骨型骨肉瘤:以骨质破坏为主,很少或没有骨质生成。破坏多偏于一侧,呈不规则斑片状或大片溶骨性骨质破坏,边界不清。骨皮质受侵较早,呈虫蚀状破坏或消失,范围较广。骨膜增生易被肿瘤破坏,而于边缘部分残留,形成骨膜三角。软组织肿块中大多无新骨生成(图2-1-24)。广泛性溶骨性破坏,易引起病理性骨折。肿瘤细胞分化差。 混合型骨肉瘤:成骨与溶骨的程度大致相同。于溶骨性破坏区和软组织肿块中可见较多的肿瘤骨,密度不均匀,形态不一。肿瘤周围常见程度不等的骨膜增生。 图2-1-24 肌骨下端骨肉瘤(溶骨型)股骨下端干骺端骨松质有广泛性不规则骨质破坏, 骨膜增生也破坏,只在边缘部残留,形成骨膜三角,破坏区周围有软组织块影 2.骨髓瘤 骨髓瘤(myeloma)是起于骨髓的恶性肿瘤。一般多同时累及多骨,而每一骨中又有多个病灶,故又称多发性骨髓瘤(mutiple myeloma)。常见于成年,男性多见。好发于椎体、肋骨、颅骨和骨盆等有红髓之骨骼中,后期则长骨,如肱骨和股骨也受累。临床表现主要是全身骨痛、肿块、骨折与局部肢体变形、贫血、血小板减少及血钙和血浆白蛋白增高等。患者尿中可有Bence-Jones蛋白等。 骨髓瘤可有多种X线表现,比较典型的为多骨、多发的小圆形骨质破坏,大小不等,常为1~2cm。边缘可清楚,亦可比较模糊,以后者较多见,一般无骨质增生和骨膜增生。以颅骨病灶表现较为典型,肋骨受累还可呈膨大性溶骨性改变。骨质破坏严重常引起病理性骨折,多见于脊椎和肋骨。少数不典型的病例可仅表现为骨质疏松,膨胀性分房状骨质破坏,个别病例可表现骨质破坏合并骨膜增生和骨增生硬化。肿瘤化疗、放疗后亦可出现骨质增生。诊断比较困难。多发性骨髓瘤应同骨转移瘤鉴别。 孤立性骨髓瘤少见,为单一骨质破坏区,见于脊椎或骨盆,有一定膨胀性,骨皮质变薄,破坏区中为残留骨小梁,呈皂泡状。病变发展快,破坏范围扩大,常于几个月或1~2年后转为多发性骨髓瘤。孤立性者诊断较难,应同骨巨细胞瘤、转移瘤等鉴别。 (三)转移性骨肿瘤 转移性骨肿瘤(metastatic tumor of bone)是恶性骨肿瘤中最常见者,主要是经血流从远处原发肿瘤,如癌、肉瘤转移而来。常在中年以后发病。原发肿瘤多为乳癌、肺癌、甲状腺癌、前列腺癌、肾癌、鼻咽癌等。恶性骨肿瘤很少向骨转移,但尤文肉瘤和骨的恶性淋巴瘤例外。转移瘤常多发,多见于胸、腰椎、肋骨和股骨上段,其次为髂骨、颅骨和肱骨。膝关节和肘关节以下骨骼很少被累及。主要临床表现为进行性疼痛、病理性骨折和截瘫。转移瘤引起广泛性骨质破坏时,血清碱性磷酸酶可增高,这有助于同多发性骨髓瘤鉴别,后者正常。此外,血钙增高。 血行性转移瘤的X线表现可分溶骨型、成骨型和混合型,以溶骨型常见。 溶骨型转移瘤发生在长骨,多在骨干或邻近的干骺端,表现为骨松质中多发或单发的小的虫蚀状骨质破坏,病变发展,破坏融合扩大,形成大片溶骨性骨质破坏区,骨皮质也被破坏,但一般无骨膜增生和软组织侵犯。常并发病理性骨折。 发生在脊椎则见椎体的广泛性破坏,因承重而被压变扁,但椎间隙保持完整。椎弓根多受侵蚀、破坏。 成骨型转移瘤少见,多系生长缓慢的肿瘤所引起,见于前列腺癌、乳癌、肺癌或膀胱的转移。病变为高密度影,居骨松质内,呈斑片状或结节状,密度均匀一致,骨皮质多完整,多发生在腰椎与骨盆。常多发,境界不清。椎体不压缩、变扁。 混合型转移瘤,则兼有溶骨型和成骨型的骨质改变。
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